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सारकॉइडोसिस
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Sarcoidosis Asteroid body intermed mag.jpg Pulmonary sarcoidosis with asteroid bodies. H&E stain. 11797 D 86 d 80 135 181000 000076 med 2063 D012507
सारकॉइडोसिस' (सार्क = मांस, -आइड = जैसी, -osis = एक प्रक्रिया), जो सारकॉइड या बेसनियर-बेक रोग भी कहलाता है, एक बहुप्रणाली कणिकागुल्मीय प्रदाहक बीमारी हैseven/000094514 sarcoidosis, जिसकी विशेषता है ग़ैर थक्केदार प्रोटीन कणिकागुल्म (छोटे प्रदाहक गांठ). बीमारी के कारण अब भी अज्ञात है। कणिकागुल्म अक्सर फेफड़ों या लसिका पर्वों में प्रकट होते हैं, लेकिन असल में कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। आम तौर पर लक्षण धीरे धीरे प्रकट होते हैं, पर कभी-कभी अचानक भी दिखाई दे सकते हैं। नैदानिक प्रक्रिया सामान्यतः भिन्न होती है और अलाक्षणिक रोग से लेकर कमज़ोरी लाने वाले जीर्ण रोग के बीच होती है, जो मृत्यु में भी परिणत हो सकती है।
जानपदिक रोग विज्ञान
सारकॉइडोसिस सबसे अधिक दोनों लिंगों के युवा वयस्कों को प्रभावित करता है, हालांकि अध्ययनों से महिलाओं में अधिक मामलों की सूचना मिली है। इसका प्रभाव 40 वर्ष से कम उम्र के युवाओं में अधिक देखा गया है और 20 से 29 वर्ष के आयु-वर्ग में यह चरम स्थिति में पहुंचती है; दूसरी चरम सीमा 50 से ऊपर उम्र वाली महिलाओं में देखा गया है।Nunes H, Bouvry D, Soler P, Valeyre D Sarcoidosis Orphanet J Rare Dis 2 46 2007 18021432 2169207 10.1186/1750-1172-2-46
सारकॉइडोसिस 16.5/100,000 पुरुष और 19/100,000 महिलाओं के औसत आंकड़ों सहित, दुनिया भर में सभी जातियों में होता है। यह रोग उत्तरी यूरोपीय देशों में ज़्यादा प्रचलित है और सर्वोच्च 60/100,000 वार्षिक आंकड़े, स्वीडन और आइसलैंड में पाए जाते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में, कॉकेशियन की तुलना में सारकॉइडोसिस अफ्रीकी मूल के लोगों में सर्व सामान्य है, जहां क्रमशः वार्षिक तौर पर 10.9/100,000 और 35.5/100,000 घटनाएं रिपोर्ट हुई हैं। Henke CE. Henke G. Elveback LR. Beard CM. Ballard DJ. Kurland LT. The epidemiology of sarcoidosis in Rochester, Minnesota: a population-based study of incidence and survival. Am J Epidemiol 123 5 840–5 May 1986 3962966 सारकॉइडोसिस दक्षिण अमेरिका, स्पेन, भारत, कनाडा और फिलीपीन्स में बहुत कम रिपोर्ट हुई हैं।
दुनिया भर में रोग के प्रभाव में भिन्नता का श्रेय कम से कम आंशिक रूप से विश्व के कुछ क्षेत्रों में स्क्रीनिंग प्रोग्रामों की कमी और तपेदिक, जैसे अन्य कणिकागुल्मिय रोगों की निष्प्रभ करने वाली उपस्थिति को दिया जा सकता है, जिनकी वजह से प्रचलित सारकॉइडोसिस के निदान में हस्तक्षेप पहुंच सकता है। Syed J. Myers R. Sarcoid heart disease. Can J Cardiol 20 1 89–93 Jan 2004 14968147
अलग जातीयता वाले लोगों के बीच भी रोग की तीव्रता में अंतर हो सकता है। कई अध्ययन यह सुझाव देते हैं कि कॉकेशियन की तुलना में अफ्रीकी मूल के लोगों में रोग की उपस्थिति अधिक हो सकती है, जिनमें अलाक्षणिक रोगों की अधिक संभावना है।"अमेरिकन थोरासिक सोसायटी: स्टेटमेंट ऑन सारकॉइडोसिस." Am J Respir Crit Care Med 1999;160:736-755.
रोग का आविर्भाव जाति और लिंग के अनुसार थोड़ा अलग प्रतीत होता है। पर्विल अरुणिका महिलाओं की तुलना में पुरुषों में ज़्यादा और अन्य जातियों की तुलना में कॉकेशियन में आम है। अन्य जातियों की तुलना में जापानी रोगियों में, नेत्र और हृदय संबंधी रोग का उलझाव अधिक आम है।
सारकॉइडोसिस धूम्रपान न करने वालों में उच्च व्यापकता सहित कुछ फेफड़े संबंधी रोगों में से एक है।
प्रकार
सारकॉइडोसिस को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology Saunders Elsevier 2006 0-7216-2921-0 708-11 May 2009
वर्तुलाकार सारकॉइडोसिस
रक्तिमत्वचा सारकॉइडोसिस
शल्कीत्वचा सारकॉइडोसिस
अल्पवर्णक सारकॉइडोसिस
लफ़ग्रेन सिंड्रोम
त्वचाक्षय शीतदंश
मॉरफ़ियोफ़ार्म सारकॉइडोसिस
श्लैष्मिक सारकॉइडोसिस
तंत्रिकासारकॉइडोसिस
फुंसीदार सारकॉइड
क्षतचिह्न सारकॉइड
अवत्वचीय सारकॉइडोसिस
दैहिक सारकॉइडोसिस
व्रणमय सारकॉइडोसिस
संकेत और लक्षण
thumb|250px|सारकॉइडोसिस के लक्षण और संकेतNational Heart, Lung, and Blood Institute: DCI Home: Lung Diseases: Sarcoidosis: Signs & Symptoms Retrieved on May 9, 2009.
सारकॉइडोसिस एक दैहिक रोग है जो किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है। आम लक्षण अस्पष्ट होते हैं, जैसे निद्रा से भी थकान अपरिवर्तित, ऊर्जा की कमी, वज़न घटना, दर्द और पीड़ा, गठिया, सूखी आंखें, घुटनों में सूजन, अस्पष्ट दृष्टि, सांस फूलना, सूखी खांसी या त्वचा घाव. सारकॉइडोसिस और कैंसर एक दूसरे की नकल कर सकते हैं, जिससे उनकी पहचान मुश्किल हो जाती है।तोलानी एस.एम., कॉलसन वाई.एल., गिल आर.आर., शुल्ट एस, दुग्गन एम.एम., शुल्मैन एल.एन., वाइनर ई.पी. सारकॉइडोसिस द्वारा मेटास्टैटिक स्तन कैंसर की नकल उतारना. क्लिन स्तन कैंसर. 2007 अक्टूबर; 7(10):804-10 PubMed PMID: 18021484. त्वचीय लक्षण भिन्न होते हैं और त्वचा में दानों और गांठ से लेकर पर्विल अरुणिका से त्वचाक्षय शीतदंश तक हो सकता है। यह अक्सर अलाक्षणिक होता है।
पर्विल अरुणिका, द्विपार्श्विक विदर लसीकापर्व विकृति और संधिशूल के संयोजन को लफ़ग्रेन सिंड्रोम कहा जाता है। इस सिंड्रोम का अपेक्षाकृत अच्छा पूर्वानुमान लगाया जा सकता है।
गुर्दे, यकृत (प्रतिहारी उच्च रक्तचाप सहित), हृदय<ref>"सारकॉइडोसिस एंड द हार्ट". सारकॉइडोसिस रिसर्च फाउंडेशन.' 2 दिसम्बर 2007 को अभिगम. https://web.archive.org/web/20121213113518/http://www.stopsarcoidosis.org/sarcoidosis/cardiac.htm 13 दिसंबर 2012 </ref> या मस्तिष्क के आवेष्टन से अतिरिक्त लक्षण और परिवर्तित प्रकार्य हो सकते हैं। मस्तिष्क या तंत्रिकाओं को प्रभावित करने वाला सारकॉइडोसिस, तंत्रिकासारकॉइडोसिस के रूप में जाना जाता है।
हालांकि सारकॉइडोसिस वाले मरीज़ों में कार्डियक आवेष्टन 20% से 30% तक मौजूद रहता है, पर केवल दैहिक सारकॉइडोसिस वाले लगभग 5% रोगी लाक्षणिक होते हैं।अन्ना एम. मॅकडिविट और अरमान टी. अक्सरी, "ए मिडिल-एज्ड मैन विथ प्रोग्रेसिव फ़ैटिग," क्लिवलैंड क्लिनिक जर्नल ऑफ़ मेडिसिन 2009; 76(10):564-574 [18]
कार्डियक सारकॉइडोसिस की प्रस्तुति अलाक्षणिक संवहन असामान्यताओं से घातक निलयी अतालता तक विस्तृत हो सकती है।हार्ट. फरवरी 2006; 92(2): 282–288. 10.1136/hrt.2005.080481 अचानक होने वाली कार्डियक मृत्यु का दुर्लभ कारण हृदपेशीय सारकॉइडोसिस हो सकता है।फॉरेंसिक साइंस इंटरनेशनल, खंड 89, अंक 3, पृष्ठ 145-153 Rajasenan V. Cooper ES. Myocardial sarcoidosis, bouts of ventricular tachycardia, psychiatric manifestations and sudden death. A case report. J Natl Med Assoc 61 4 306–9 Jul 1969 5796402 2611747
नेत्र के आविर्भावों में शामिल हैं, असितपटलशोथ, असितपटल कर्णपूर्व ग्रंथिशोथ और नेत्रपटलीय सूजन, जो दृश्य तीक्ष्णता की कमी या अंधेपन में परिणत हो सकता है।
पूर्ववर्ती असितपटलशोथ और कर्णपूर्व ग्रंथिशोथ, VII करोटि-तंत्रिका पक्षाघात और बुखार के संयोजन को असितपटल कर्णपूर्व ग्रंथिशोथ कहा जाता है और यह हीरफ़ोर्ड्ट-वाल्डनस्ट्रॉम सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है। (D 86 8 d 80)
कपालावरण के सारकॉइडोसिस से छितराए हुए या अनियमित बालों की क्षति होती है।जेम्स, विलियम; बर्गर, टिमोथी; एल्सटन, डर्क (2005). एड्रयूज़ डीसिसस ऑफ़ द स्किन: क्लिनिकल डर्मैटॉलोजी . (10वां संस्करण). सॉन्डर्स. ISBN 0-643-06969-0762 May 2009
सारकॉइडोसिस चेहरे की नाड़ी के परिसरिय पक्षाघात का संभाव्य कारण है।
कणिकागुल्मीय रोग से श्वासरोध हो सकता है।
रोग निदान
सारकॉइडोसिस का निदान अक्सर अपवर्जन की बात है। फुफ्फुसीय लक्षणों को दर्शाने वाले मामले में सारकॉइडोसिस को वर्जित करने के लिए सीने का एक्स-रे, सीने का CT स्कैन, PET स्कैन, CT-निर्देशित बॉयोप्सी, मेडियास्टिनोस्कोपी, खुला फेफड़ा बॉयोप्सी, बॉयोप्सी के साथ ब्रॉन्कोस्कोपी, एन्डोब्रॉन्कियल अल्ट्रासाउंड तथा मेडियास्टिनल लसीका नोड का FNA सहित एन्डोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड. लसीका नोड की बॉयोप्सी के ऊतक को कैंसर और सूक्ष्मजीवों और कवक के वर्जन हेतु विशेष अधिरंजकों (एसिड फ़ास्ट बेसिली स्टेन और गोमोरी मीथेनअमाइन सिल्वर स्टेन) को बाहर करने के लिए फ्लो साइटोमीट्री के प्रभाव में डाला जाता है। सारकॉइडोसिस के निदान और देख-रेख के लिए एंजियोटेनसिन-परिवर्तक एंज़ाइम रक्त स्तर का उपयोग किया जाता है।http://www.labtestsonline.org/understanding/analytes/ace/test.html संग्रहीत प्रति 30 अप्रैल 2010 https://web.archive.org/web/20100327232735/http://www.labtestsonline.org/understanding/analytes/ace/test.html 27 मार्च 2010 dead
अन्वेषण
संभाव्य आविर्भाव के व्यापक रेंज के कारण निदान की पुष्टि के लिए अन्वेषणों में आरंभिक प्रस्तुति के आधार पर कई अंग और तरीके शामिल हो सकते हैं।
बहुधा सारकॉइडोसिस फेफड़ों के प्रतिबंधक रोग को प्रस्तुत करता है, जिसके परिणामस्वरूप फेफडों की मात्रा में कमी और नम्यता (फैलाव की क्षमता) में कमी होती है - इसलिए फेफड़े के रोग की गंभीरता के आकलन या उसके अपवर्जन के लिए सीने का एक्स-रे और अन्य तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है।
रोग आम तौर पर फेफड़ों में खींचे जाने वाली हवा की मात्रा को सीमित करता है, लेकिन सामान्य से अधिक निःश्वासी प्रवाह अनुपात उत्पादित करता है। प्राणाधार क्षमता (पूर्ण सांस अंदर, पूर्ण सांस बाहर) कम हो जाती है और अधिकांश यह हवा पहले सेकंड में बाहर उड़ाई जा सकती है। इसका मतलब है FEV 1/FVC अनुपात में सामान्य लगभग 80% से 90% तक वृद्धि हुई है। निःश्वसित हवा की मात्रा को कम करते हुए, प्रतिरोधी फेफड़े परिवर्तन हो सकता है जब सीने में बढ़े हुए लिम्फ़ नोड्स वायुमार्ग को संपीडित करते हैं या जब आंतरिक सूजन हो या ग्रंथिकाएं वायु-प्रवाह में बाधा डाले.
thumb|250px|right|सारकॉइडोसिस के कारण मध्यस्थानिक में लसिकापर्वविकृति दर्शाता सीने का CT स्कैन.
सीने के एक्स-रे बदलाव चार चरणों में विभाजित हैं
चरण 1 बाइहिलार लिम्फ़डेनोपथी
चरण 2 बाइहिलार लिम्फ़डेनोपथी और रेटिक्युलोनॉड्युलार इनफ़िल्ट्रेट्स
चरण 3 द्विपक्षीय फुफ्फुसीय रिसाव
चरण 4 फ़ाइब्रोसिस्टिक सारकॉइडोसिस सामान्यतः ऊपर की ओर नाभि आकुंचन, मूत्राशयी और जलस्फोटी परिवर्तन के साथ
अन्य अंगों के आवेष्टन के मूल्यांकन हेतु अन्वेषणों में अक्सर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा नेत्र परीक्षा, यकृत कार्य परीक्षण, गुर्दे का कार्य परीक्षण, सीरम कैल्शियम और 24-घंटे मूत्र कैल्शियम शामिल हैं।
महिला रोगियों में सारकॉइडोसिस महत्वपूर्ण रूप से हाइपोथाइरॉइडिज्म, हाइपरथाइरॉइडिज्म और अन्य थाइरॉइड रोग से जुड़े होते हैं, अतः थाइरॉइड कार्य की बारीक़ी से निगरानी की सिफ़ारिश की जाती है।Antonelli A, Fazzi P, Fallahi P, Ferrari SM, Ferrannini E Prevalence of hypothyroidism and Graves disease in sarcoidosis https://archive.org/details/sim_chest_2006-08_130_2/page/526 Chest 130 2 526–32 2006 August 16899854 10.1378/chest.130.2.526
कारण और विकारी-शरीरक्रिया
सारकॉइडोसिस का सही कारण ज्ञात नहीं है। वर्तमान प्रचलित परिकल्पना यह है कि आनुवंशिक ग्रहणक्षम व्यक्तियों में सारकॉइडोसिस, पर्यावरणीय, व्यावसायिक, या संक्रामक एजेंट के प्रति अरक्षितता के बाद निरापद प्रतिक्रिया में परिवर्तन के कारण होता है।Rossman MD, Kreider ME Lesson learned from ACCESS (A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis) Proc Am Thorac Soc 4 5 453–6 2007 August 17684288 10.1513/pats.200607-138MS
प्रतिरक्षा प्रणाली का अनियंत्रण
कणिकागुल्मीय सूजन मुख्यतः एककेंद्रक श्वेतकोशिकाओं, बड़ी भक्षक-कोशिकाएँ और सक्रिय T-लिम्फ़ोसाइट के संचय, तथा Th1-ध्रुवीय प्रतिक्रिया (T-सहायक लिम्फ़ोसाइट-1 प्रतिक्रिया) की विशेषता मुख्य प्रदाहक मध्यस्थ, TNF-अल्फ़ा, INF-गामा, IL-2 और IL-12 के वर्धित निर्माण से संलक्षित होता है। सारकॉइडोसिस का प्रदाहक प्रक्रियाओं पर विरोधाभासी असर पड़ता है; यह वर्धित बृहतभक्षककोशिका और CD4 सहायक T-कोशिका सक्रियता से प्रदर्शित होता है जो त्वरित सूजन में परिणत होता है, तथापि, ट्यूबरकुलीन जैसी प्रतिजन चुनौतियों के प्रति प्रतिक्रिया दब जाती हैं। एक साथ अति- और अल्प- गतिविधि की विरोधी हालत निष्क्रियता की दशा सुझाती है। संक्रमण और कैंसर के वर्धित खतरे के लिए निष्क्रियता भी जिम्मेदार हो सकती है। ऐसा लगता है कि सारकॉइड कणिकागुल्म की परिधि में नियामक T-लिम्फ़ोसाइट IL-2 स्राव को देते हैं जिसके बारे में अनुमान है कि प्रतिजन-विशिष्ट स्मृति प्रतिक्रियाओं को रोकते हुए निष्क्रिय दशा पैदा करते हैं।Kettritz R, Goebel U, Fiebeler A, Schneider W, Luft F The protean face of sarcoidosis revisited Nephrol. Dial. Transplant. 21 10 2690–4 2006 October 16861724 10.1093/ndt/gfl369
हालांकि व्यापक रूप से यह माना जाता है कि TNF-अल्फा कणिकागुल्मों की रचना में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, पर यह देखा गया कि सारकॉइडोसिस, TNF-अल्फा प्रतिरोधी इटेनरसेप्ट द्वारा उपचार किए जाने पर प्रेरित होता है।Verschueren K, Van Essche E, Verschueren P, Taelman V, Westhovens R Development of sarcoidosis in etanercept-treated rheumatoid arthritis patients Clin. Rheumatol. 26 11 1969–71 2007 November 17340045 10.1007/s10067-007-0594-1 Stokes MB, Foster K, Markowitz GS Development of glomerulonephritis during anti-TNF-alpha therapy for rheumatoid arthritis Nephrol. Dial. Transplant. 20 7 1400–6 2005 July 15840673 10.1093/ndt/gfh832
आनुवंशिक संबंध
आनुवंशिक संवेदनशीलता की जांच से कई प्रत्याशी जीन मिले, लेकिन आगे की जांच में केवल कुछ की ही पुष्टि की गई और कोई विश्वसनीय आनुवंशिक मार्कर ज्ञात नहीं हैं। संप्रति सबसे दिलचस्प प्रत्याशी जीन BTNL2 है, कई HLA-DR जोखिम अलील की भी जांच की जा रही है।Iannuzzi MC Advances in the genetics of sarcoidosis Proc Am Thorac Soc 4 5 457–60 2007 August 17684289 10.1513/pats.200606-136MS स्थायी सारकॉइडोसिस में HLA आवृत्ति प्रकार के HLA-B7-DR15 रोग में सहयोग कर रहे हैं या इन दो स्थानीय से एक अन्य जुड़े हैं। अस्थाई रोगों में HLA DR3-DQ2 के साथ मज़बूत आनुवंशिक संबंध है।Grunewald J, Eklund A, Olerup O Human leukocyte antigen class I alleles and the disease course in sarcoidosis patients https://archive.org/details/american-journal-respiratory-critical-care-medicine_2004_169_1-6/page/696 Am. J. Respir. Crit. Care Med. 169 6 696–702 2004 March 14656748 10.1164/rccm.200303-459OC
भाई-बहन में इस रोग के विकास का केवल सामान्य तौर पर ज़्यादा (जोखिम अनुपात 5-6) ख़तरा है, जो दर्शाता है कि आनुवांशिक संवेदनशीलता सिर्फ़ छोटी-सी भूमिका निभाती है। वैकल्पिक परिकल्पना कि परिवार के सदस्य पर्यावरणीय रोगजनकों के प्रति समान जोखिम साझा करते हैं, स्पष्ट वंशानुगत कारक को समझाने के लिए काफ़ी युक्तिसंगत है।
संक्रामक एजेंट
सारकॉइडोसिस के साथ कई संक्रामक एजेंट महत्वपूर्ण तरीक़े से जुड़े प्रतीत होते हैं, लेकिन ज्ञात कोई भी संबंध प्रत्यक्ष कारणात्मक भूमिका का सुझाव देने के प्रति सुस्पष्ट नहीं है।
प्रोपियोनिबैक्टिरियम मुंहासे लगभग 70% रोगियों के श्वासनली और वायुकोष्ठों के प्रक्षालन में पाए जा सकते हैं और रोग की गतिविधि से जुड़े हैं, तथापि यह नियंत्रकों के 23% में भी पाया गया है।Hiramatsu J, Kataoka M, Nakata Y Propionibacterium acnes DNA detected in bronchoalveolar lavage cells from patients with sarcoidosis Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 20 3 197–203 2003 October 14620162 Inoue Y, Suga M [Granulomatous diseases and pathogenic microorganism] ja Kekkaku 83 2 115–30 2008 18326339
हाल ही में सारकॉइडोसिस में माइक्रोबैक्टीरिया की भूमिका की जांच करने वाले एक मेटा-विश्लेषण के दौरान 26.4% मामलों में उनकी उपस्थिति देखी गई, तथापि मेटा-विश्लेषण ने संभाव्य प्रकाशन पूर्वाग्रह का भी पता लगाया, अतः परिणामों की आगे पुष्टि की ज़रूरत है।Gupta D, Agarwal R, Aggarwal AN, Jindal SK Molecular evidence for the role of mycobacteria in sarcoidosis: a meta-analysis Eur. Respir. J. 30 3 508–16 2007 September 17537780 10.1183/09031936.00002607 एल्मेनॉफ़ पी.एल., जॉनसन ए., लेस्सर एम., मैटमैन एल.एच. ग्रोथ ऑफ़ एसिड फ़ास्ट एल फ़ॉर्म्स फ़्रॉम द ब्लड ऑफ़ पेशंट्स विथ सारकॉइडोसिस . थोराक्स 1996;51:530-3. PMID 8711683.
अंग प्रत्यारोपणों के माध्यम से सारकॉइडोसिस के संचरण के रिपोर्ट भी मौजूद हैं।पैडिला एम.एल., शीलेरो जी.जे., टिएरस्टीन ए.एस.डोनर-अक्वायर्ड सारकॉइडोसिस . सारकॉइडोसिस वास्क डिफ़्यूज़ लंग डिस 2002, 19:18-24. PMID 12002380.
विटामिन D अनियंत्रण
सारकॉइडोसिस अक्सर बहिर्वृक्की (गुर्दे के बाहर) उत्पादन की वृद्धि के साथ विटामिन D उत्पादन में अनियंत्रण का कारक बनता है।बार्बर जी.एल., कोबर्न जे.डब्ल्यू, स्लेटोपोलस्की ई, नॉर्मन ए.डब्ल्यू., होर्स्ट आर.एल.हाइपरकैल्सिमिया इन एन एनफ़्रिक पेशंट विथ सारकॉइडोसिस: एविडेन्स फ़ॉर एक्स्ट्रारीनल जनरेशन ऑफ़ 1,25-डाइहाइड्रॉक्सिविटामिन डी . Engl J Med 1981;305:440-3. PMID 6894783. विशेष रूप से, कणिकागुल्मों के अंदर बड़ी भक्षक कोशिकाएं विटामिन D को सक्रिय स्वरूप में बदलती है, जिसके परिणामस्वरूप हार्मोन 1,25-डाईहाइड्रॉक्सीविटामिन D के उन्नत स्तर और हाइपरविटामिनोसिस D के लक्षण हो सकते हैं, जिसमें शामिल है थकान, शक्ति या ऊर्जा की कमी, चिड़चिड़ापन, धात्विक स्वाद, अस्थाई स्मृति ह्रास या संज्ञानात्मक समस्याएं. शारीरिक प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं (जैसे, पैराथाइरॉइड हार्मोन स्तरों का दमन) का मतलब है कि रोगी में स्पष्ट अतिकैल्शियमरक्तता विकसित नहीं होती है। यह हालत ईस्ट्रेडियल प्रोलैक्टिन के उच्च स्तरों द्वारा बिगड़ सकती है, जैसे कि गर्भावस्था में, जिससे अतिकैल्शियमेह और/या अनुपूरक अल्पपरावटुता होती है।Subramanian P, Chinthalapalli H, Krishnan M Pregnancy and sarcoidosis: an insight into the pathogenesis of hypercalciuria https://archive.org/details/sim_chest_2004-09_126_3/page/995 Chest 126 3 995–8 2004 September 15364785 10.1378/chest.126.3.995 विटामिन D का उच्च स्तर भी प्रतिरक्षा-प्रणाली अनियंत्रण में उलझ जाता है, जो सारकॉइड स्थिति में बंध जाती है।
विटामिन D अनियंत्रण के बीच संबंध, प्रतिरक्षा कार्य पर उसका प्रभाव और किस तरह संयुक्त प्रभाव सारकॉइडोसिस का माध्यम बन सकता है, इस पर संप्रति डॉ॰ ट्रेवर मार्शल द्वारा अन्वेषण किया जा रहा है। FDA निरीक्षण के तहत प्रोटोकॉल (मार्शल प्रोटोकॉल) के माध्यम से जिस सिद्धांत पर इस समय डॉ॰ मार्शल शोध कर रहे हैं, उसका दावा है कि L-फार्म या कोशिका दीवार की कमी वाले बैक्टीरिया शरीर को संक्रमित करते हैं और इस विटामिन D अनियंत्रण को प्रभावित करते हुए या बढ़ाते हुए प्रतिरक्षा प्रणाली से बचते हैं, जो बदले में उक्त जीवाणु संक्रमण के प्रति शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का दमन करता है। डॉ॰ मार्शल का अनुसंधान बेहद विवादास्पद है और मार्शल प्रोटोकॉल का सुझाव कि लोगों को विटामिन D के सभी स्रोतों से बचना चाहिए, विटामिन D के लाभों से संबंधित विशाल चिकित्सा ज्ञान का खंडन करता है। मार्शल प्रोटोकॉल की प्रभावकारिता के बारे में कोई शोध मेडिकल जर्नल में प्रकाशित नहीं हुआ है। मार्शल, मेडिकल डॉक्टर नहीं हैं, उनकी डॉक्टर की उपाधि इलैक्ट्रिकल इंजीनियरिंग में है।यूनिवर्सिटी ऑफ़ मेलबर्न सेमिनार (2006)" https://web.archive.org/web/20110725025025/http://autoimmunityresearch.org/transcripts/marshall_bio21_2006.pdf 25 जुलाई 2011 Molecular Mechanisms Driving the Current Epidemic of Chronic Disease" https://web.archive.org/web/20110725025025/http://autoimmunityresearch.org/transcripts/marshall_bio21_2006.pdf 25 जुलाई 2011
हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया
सारकॉइडोसिस में अक्सर प्रोलैक्टिन बढ़ता है, 3-32% मामलों में हाइपरलैक्टिनीमिया होता है,Porter N, Beynon HL, Randeva HS Endocrine and reproductive manifestations of sarcoidosis QJM 96 8 553–61 2003 12897340 10.1093/qjmed/hcg103 http://qjmed.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12897340 महिलाओं में यह अक्सर रजोरोध,अतिस्तन्यस्रवण या ग़ैर प्रसूती संबंधी स्तन के सूजन का कारक बनता है।
प्रोलैक्टिन का प्रतिरक्षा प्रणाली पर व्यापक विविध प्रभाव भी है और वर्धित प्रौलैक्टिन स्तर रोग संबंधी क्रियाकलाप से जुड़े हैं या कई स्वरोगक्षमता के लक्षणों को उत्तेजित कर सकता है और प्रोलैक्टिन कम करने वाली दवा के साथ उपचार ने कुछ मामलों में प्रभावी परिणाम दर्शाए हैं।Yu-Lee LY Prolactin modulation of immune and inflammatory responses Recent Prog. Horm. Res. 57 435–55 2002 12017556 10.1210/rp.57.1.435 http://rphr.endojournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12017556 जून 2020 InternetArchiveBot
लेकिन यह अज्ञात है कि यदि यह रिश्ता सारकॉइडोसिस में टिकता है और कुछ अन्य स्वरोगक्षमता बीमारियों की तुलना में, जहां इस तरह का रिश्ता क़ायम हो, सारकॉइडोसिस में लिंग पक्षपात कम स्पष्ट है। गर्भावस्था में, सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय आविर्भाव में सुधार की सामान्य प्रवृत्ति के साथ, प्रोलैक्टिन और इस्ट्रोजन के प्रभाव कुछ हद तक एक दूसरे के साथ विरोध करते हैं, जबकि त्वचायक्ष्मा, यूवियाशोथ और सन्धिशूल की हालत थोड़ी बहुत बिगड़ सकती है। कुछ मामलों में त्वचायक्ष्मा, यूवियाशोथ और सन्धिशूल वर्धित प्रोलैक्टिन स्तरों के साथ जुड़े होने की सूचना है और ये ब्रोमोक्रिप्टिन उपचार के प्रति प्रतिक्रिया दर्शाते हैं लेकिन अब तक सारकॉइडोसिस के लिए इस पर विशिष्ट जांच नहीं की गई है।
सारकॉइडोसिस में प्रोलैक्टिन स्तरों में वृद्धि के कारण अनिश्चित रहे हैं। यह देखा गया है कि कुछ स्वरोगक्षमता विकारों में T-लिम्फ़ोसाइट द्वारा प्रोलैक्टिन उत्पादित मात्रा कुछ इतनी उच्च होती है कि वह अधःश्चेतकी डोपमाइनर्जिक प्रणाली द्वारा प्रतिक्रिया को प्रभावित करती है।Méndez I, Alcocer-Varela J, Parra A Neuroendocrine dopaminergic regulation of prolactin release in systemic lupus erythematosus: a possible role of lymphocyte-derived prolactin Lupus 13 1 45–53 2004 14870917 10.1191/0961203304lu487oa http://openurl.ingenta.com/content/nlm?genre=article&issn=0961-2033&volume=13&issue=1&spage=45&aulast=Méndez अगस्त 2021 InternetArchiveBot
माना जाता है कि पीयूषिकाइतर प्रोलैक्टिन प्रदाहानुकूल कारक के समान साइटोकाइन के रूप में एक भूमिका निभाते हैं। प्रोलैक्टिन रोगप्रतिकारक के संबंध में मानते हैं कि वे अन्य स्वरोगक्षमता वाले विकारों में हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया में भूमिका निभाते हैं और सारकॉइडोसिस के रोगियों में अंतःस्रावी विकार स्वरोगक्षमता का उच्च प्रचलन देखा गया है।Papadopoulos KI, Hörnblad Y, Liljebladh H, Hallengren B High frequency of endocrine autoimmunity in patients with sarcoidosis Eur. J. Endocrinol. 134 3 331–6 1996 March 8616531 10.1530/eje.0.1340331 यह गुर्दे की बीमारी या स्टेरॉयड के साथ इलाज का परिणाम भी हो सकता है। कभी-कभी न्यूरोसारकॉइडोसिस से पीयूषिका ग्रंथि की मंद क्रिया भी हो सकती है, लेकिन इससे हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया के होने की सूचना नहीं है।
थायराइड रोग
महिलाओं में, थायराइड रोग और सारकॉइडोसिस के पर्याप्त संबंध की सूचना दी गई है। पुरुष रोगियों में यह संयोजन कम चिह्नित है परंतु फिर भी महत्वपूर्ण है। महिला रोगियों में हाइपोथायराइडिज़्म, हाइपरथायराइडिज़्म और थायराइड स्वरोगक्षमता का जोखिम काफी ज़्यादा है और लगता है कि इस समुदाय में थायराइड रोग को रोगजनन में स्वरोगक्षमता अत्यधिक महत्वपूर्ण है। दूसरी ओर थायराइड कणिकागुल्मता असामान्य है।
अतिसंवेदनशीलता/स्वरोगक्षमता
स्वरोगक्षमता विकारों का संबंध अक्सर देखा गया है। इस संबंध का सटीक रचनातंत्र ज्ञात नहीं है लेकिन कुछ प्रमाण इस परिकल्पना का समर्थन करते हैं कि यह लिम्फ़ोकाइन के प्रचलन का परिणाम है।Romagnani S The Th1/Th2 paradigm Immunol. Today 18 6 263–6 1997 June 9190109 10.1016/S0167-5699(97)80019-9 http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0167569997800199 30 अप्रैल 2010 https://web.archive.org/web/20180501093659/https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0167569997800199 1 मई 2018 live
सारकॉइडोसिस को उदरीय रोग के साथ जोड़ा गया है। उदरीय रोग एक ऐसी दशा है जिसमें कुछ प्रोटीन श्रृंखलाओं के साथ जीर्ण प्रतिक्रिया होती है, सामान्यतः जिसे आश्लेष के रूप में संदर्भित किया जाता है, जो कुछ अनाजों में पाया जाता है। इस प्रतिक्रिया से छोटी आंत में अंकुरों का विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप पोषक तत्वों का अपर्याप्त अवशोषण होता है।
टाइप IV अतिसंवेदनशीलता के साथ संबंध वर्णित किया गया है।http://www.emedicine.com/MED/topic1100.htm eMedicine - Hypersensitivity Reactions, Delayed : Article by Walter Duane Hinshaw 2008-09-18 https://web.archive.org/web/20080915175714/http://www.emedicine.com/MED/topic1100.htm 15 सितंबर 2008 dead प्रगति को मापने के लिए विलंबित त्वचीय अतिसंवेदनशीलता के परीक्षणों का इस्तेमाल किया गया है।Morell F, Levy G, Orriols R, Ferrer J, De Gracia J, Sampol G Delayed cutaneous hypersensitivity tests and lymphopenia as activity markers in sarcoidosis Chest 121 4 1239–44 2002 April 11948059 10.1378/chest.121.4.1239 http://www.chestjournal.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11948059 30 अप्रैल 2010 7 मई 2020 https://web.archive.org/web/20200507065425/http://www.chestjournal.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11948059 dead
अन्य
विवाद के चलते, कुछ मामले 11 सितंबर 2001 के हमलों के बाद वर्ल्ड ट्रेड सेंटर के ढह जाने से उड़ने वाली धूल के कश से जोड़े गए हैं।http://www.nytimes.com/2007/05/24/nyregion/24dust.html New York Times article, May 24, 2007 30 अप्रैल 2010 https://web.archive.org/web/20181225172129/https://www.nytimes.com/2007/05/24/nyregion/24dust.html%20 25 दिसंबर 2018 live अधिक जानकारी के लिए देखें हेल्थ एफ़ेक्ट्स अराइसिंग फ़्रॉम द सेप्टेम्बर 11, 2001 अटाक्स.''
गर्भावस्था
सारकॉइडोसिस आम तौर पर सफल गर्भावस्था और प्रसव को बाधित नहीं करता, गर्भावस्था में अंतर्जात इस्ट्रोजन का कुछ हद तक फ़ायदेमंद प्रतिरक्षानियंत्रक प्रभाव हो सकता है। अधिकांश मामलों में सारकॉइडोसिस की प्रगति गर्भावस्था से अप्रभावित, कुछ मामलों में सुधार और कुछ मामलों में बहुत बिगड़े लक्षण रहे हैं।
उपचार
30 से 70% के बीच मरीज़ों को चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। कार्टिकोस्टेरॉयड, सामान्यतः प्रेड्नीसोन, बरसों से मानक उपचार रहा है। कुछ रोगियों में, यह उपचार रोग की प्रगति को धीमा या उलट सकता है, लेकिन अन्य रोगी स्टेरॉयड चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया नहीं दर्शाते हैं। मामूली रोगों में कॉर्टिकोस्टेरऑयड का उपयोग विवादास्पद है, लेकिन कई मामलों में रोग घट जाता है।White E.S. 2007 June Current and emerging strategies for the management of sarcoidosis Expert Opinion on Pharmacotherapy 8 9 1293–1311 2007-11-03 10.1517/14656566.8.9.1293 17563264 Lynch Jp 3rd इसके अतिरिक्त, कार्टिकोस्टेरॉयड में कई मान्यता प्राप्त खुराक और अवधि से संबंधित अनुषंगी प्रभाव हैं (जो जीर्ण प्रेड्नीसोन चिकित्सा पाने वालों के लिए एकांतर दिवसीय खुराक के उपयोग द्वारा कम किया जा सकता है),http://www.uspharmacist.com/NewLook/CE/glucocort/lesson.htm "Dosing Considerations" 30 अप्रैल 2010 https://web.archive.org/web/20080711145809/http://www.uspharmacist.com/NewLook/CE/glucocort/lesson.htm 11 जुलाई 2008 dead और उनका प्रयोग सामान्यतः गंभीर, प्रगामी या अंग के लिए संकटपूर्ण बीमारी तक सीमित है। कार्टिकोस्टेरॉयड या अन्य प्रतिरक्षादमनकारियों का प्राकृतिक इतिहास पर प्रभाव स्पष्ट नहीं है।
गंभीर लक्षणों का सामान्यतः स्टेरॉयड के साथ उपचार किया जाता है और स्टेरॉयड-मुक्त एजेंट जैसे अज़तिप्राइन और मीथोट्रेक्सेट का अक्सर इस्तेमाल किया जाता है। शायद ही कभी, साइक्लोफॉस्फ़माइड का भी प्रयोग किया गया है। चूंकि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के संग्रह से, विशेष रूप से T कोशिकाएं, कणिकागुल्म उत्पादित होते हैं, प्रतिरक्षादमनकारियों, इंटरल्युकिन-2 या ट्यूमर विरोधी अस्थिगलन कारक-अल्फ़ा उपचार (जैसे इनफ़्लिक्सिमैब) के उपयोग से सफलता मिलने के कुछ प्रारंभिक संकेत हैं। दुर्भाग्य से, इनमें से किसी ने भी विश्वसनीय उपचार प्रदान नहीं किया है और अव्यक्त तपेदिक के पुनर्सक्रियता का वर्धित जोखिम जैसे महत्वपूर्ण अनुषंगी प्रभाव हो सकते हैं। गठियारूप संधिशोथ में इटेनरसेप्ट के साथ ट्यूमर-विरोधी अस्थिगलन कारक-अल्फ़ा उपचार से सारकॉइडोसिस का होना देखा गया है।
मार्शल प्रोटोकॉल के तहत विटामिन D अनियंत्रण और सारकॉइडोसिस के उद्भव के बीच संबंध का पता लगाया जा रहा है, जिसका दावा है कि कोशिका-दीवार की कमी वाले बैक्टीरिया शरीर को संक्रमित करते हैं और ऐसे अनियंत्रण द्वारा प्रतिरक्षा निगरानी से बचते हैं, जो आगे शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का दमन करता है।
क्योंकि सारकॉइडोसिस अनेक अंगों की प्रणाली को प्रभावित कर सकते हैं, सारकॉइडोसिस के रोगी के अनुवर्तन में हमेशा इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, नेत्ररोग विशेषज्ञ द्वारा नेत्र परीक्षा, यकृत क्रिया परीक्षण, सीरम कैल्शियम और 24 घंटे मूत्र कैल्शियम परीक्षण भी शामिल करना चाहिए. महिला रोगियों में सारकॉइडोसिस हाइपोथायराइडिज़्म, हाइपरथायराइडिज़्म और अन्य थायराइड रोगों के साथ जुड़ा है, अतः थायराइड क्रिया की बारीक़ी से निगरानी संस्तुत की जाती है।
रोग का पूर्वानुमान
प्रकोपन और तीव्रता के ह्रास के साथ, रोग अनायास घट सकता है या चिरकालिक हो सकता है। कुछ रोगियों में, यह बढ़ कर फुफ्फुसीय तंतुमयता और मौत में तब्दील हो सकती है। लगभग आधे मामलों में समाधान मिलता है या 12-36 महीने के भीतर और सर्वाधिक 5 साल के भीतर रोगमुक्त हो जाते हैं। कुछ मामले कई दशकों तक जारी रहते हैं। जहां हृदय शामिल हो, रोग का निदान मुश्किल है।जे.सैयद और आर. मायर्स, "सारकॉयड हार्ट डिसिज़," कैन जे कार्डियाल. 2004 Jan;20(1):89-93. सारकॉइडोसिस के मरीजों के कैंसर का खतरा काफी ज़्यादा नज़र आता है, विशेष रूप से फेफड़ों का कैंसर, घातक लिम्फोमा Karakantza M. Matutes E. MacLennan K. O'Connor NT. Srivastava PC. Catovsky D. Association between sarcoidosis and lymphoma revisited. https://archive.org/details/sim_journal-of-clinical-pathology_1996-03_49_3/page/208 J Clin Pathol 49 3 208–12 Mar 1996 10.1136/jcp.49.3.208 8675730 500399 और सारकॉइडोसिस में अन्य अंगों के कैंसर द्वारा प्रभावित होने की सूचना है।जे. आस्कलिंग, एट अल., "इनक्रीज़्ड रिस्क फ़ॉर कैंसर फ़ॉलोइंग सारकॉइडोसिस". एम.जे. रेसपिर. क्रिट. केयर मेड., खंड 160, अंक 5, नवंबर 1999, 1668-1672 सारकॉइडोसिस-लिम्फोमा सिंड्रोम में, सारकॉइडोसिस के बाद ग़ैर हॉज्किन लिम्फोमा जैसे लसीकाभ ऊतक की वृद्धि से संबंधित विकारों का विकास देखा गया है।10.1007/s00277-001-0415-6 इसके लिए सारकॉइडोसिस रोग प्रक्रिया रोग के दौरान होने वाले अंतर्निहित प्रतिरक्षक असामान्यताओं को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।10.1007/s12032-007-0026-8 सारकॉइडोसिस कैंसर के बाद भी हो सकता है10.1200/JCO.2005.02.089 या कैंसर के समवर्ती होता हैं।10.1378 रोम कोशिका ल्यूकीमिया,जी. शिल्लर, जे. सेड और एस. पाल, "हेयरी सेल ल्यूकीमिया एंड सारकॉइडोसिस: ए केस रिपोर्ट एंड रिव्यू ऑफ़ द लिटरेचर," ल्यूकीमिया (2003) 17, 2057-2059. तीव्र माइलायड ल्यूकीमिया,एफ़ मलोईसेल और एफ़ ओबरलिंग, "अक्यूट माइलॉयड ल्यूकीमिय कॉम्प्लीकेटिंग सारकॉइडोसिस," जे.आर.सोस.मेड. जनवरी 1992, 85(1): 58-59. और तीव्र मेरुरज्जुप्रसू ल्यूकीमियाजेरोम एम. रेच, "तीव्र मेरुरज्जुप्रसू ल्यूकीमिया और सारकॉइडोसिस की सूचना है। रोगजनन के लिए निहितार्थ (पृ.366-369), "DOI: 10.1002/1097-0142(19850115)55:2<366::AID-CNCR2820550212>3.0.CO;2-1}} सारकॉइडोसिस के साथ जुड़े.
इन्हें भी देखें
गार्लैंड्स ट्रायड
क्वीम परीक्षण
HLA-A69
बर्नी मैक (दिवंगत अभिनेता-हास्य अभिनेता/ सारकॉइडोसिस रोगी)
साइकैट्रिशियल एलोपीशिया
सन्दर्भ
2
अतिरिक्त छवियां
बाहरी कड़ियाँ
Health/Conditions_and_Diseases/Immune_Disorders/Auto-Immune/Sarcoidosis/ Sarcoidosis
-389021680 Kveim test
Foundation for Sarcoidosis Research
WASOG World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders
छवियां
Pathology Images of Sarcoidosis and Other Granulomatous Diseases येल रोज़ेन, M.D.
Microscopy of granulomas in sarcoidosis
MedPix Pulmonary Sarcoid https://web.archive.org/web/20090215095845/http://rad.usuhs.edu/medpix/medpix_image.html?mode=&quiz=no&map=&imid=38725&page=#pic 15 फ़रवरी 2009 - द्विपक्षीय नाभि एडिनोपथी
श्रेणी:अज्ञात रोगहेतु की पीड़ाएं
श्रेणी:फुफ्फुसीय रोग चिकित्सा
श्रेणी:पेट दर्द
श्रेणी:दुर्लभ रोग
श्रेणी:एककेंद्रकश्वेतकोशिका और बृहतभक्षककोशिका से संबंधित त्वचा संबंधी दशाएं
श्रेणी:गूगल परियोजना