एडीसन रोग

नवम्बर 2025 एडीसन रोग Addison'sLegs.jpg हाइपरपिग्मेंटेशन त्वचा का काला पड़ना एक अन्यथा पीली त्वचा वाले रोगी के पैरों पर देखा गया एंडोक्रिनोलॉजी एडिसन रोग, प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता, प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता, पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता, पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता, प्राथमिक हाइपोकॉर्टिकलिज्म, प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसोलिज्म, प्राथमिक हाइपोएड्रेनोकॉर्टिसिज्म, प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म, प्राथमिक हाइपोएड्रेनलिज्म पेट में दर्द, कमजोरी, वजन घटना, हाइपरपिग्मेंटेशन त्वचा का काला पड़ना अधिवृक्क संकट मध्यम आयु वर्ग की महिलाएँ अधिवृक्क ग्रंथि रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण, चिकित्सा इमेजिंग सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसे कॉर्टिसोल हाइड्रोकार्टिसोन और फ्लूड्रोकोर्टिसोन 0.9–1.4 प्रति 10,000 लोग (विकसित दुनिया) मृत्यु का जोखिम दोगुना हो जाता है थॉमस एडिसन एडिसन रोग, जिसे प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ लेकिन दीर्घकालिक अंतःस्रावी विकार है। Oelkers W Clinical diagnosis of hyper- and hypocortisolism Noise & Health 2 7 39–48 2000 12689470 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12689470/ 2021-03-03 2022-08-10 https://web.archive.org/web/20220810021143/https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12689470/ live यह रोग अधिवृक्क ग्रंथियों (विशेष रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था) की बाहरी परतों की कोशिकाओं द्वारा स्टेरॉयड हार्मोन कॉर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के अपर्याप्त उत्पादन के कारण उत्पन्न होता है, जिससे शरीर में अधिवृक्क हार्मोन की कमी यानी अधिवृक्क अपर्याप्तता हो जाती है।Addison's Disease https://rarediseases.org/rare-diseases/addisons-disease/ 2020-12-01 NORD (National Organization for Rare Disorders) en-US 2022-06-15 https://web.archive.org/web/20220615155059/https://rarediseases.org/rare-diseases/addisons-disease/ live Kuo B, Koransky A, Vaz Wicks CL Adrenal Crisis as An Adverse Reaction to Zoledronic Acid in a Patient With Primary Adrenal Insufficiency: A Case Report and Literature Review AACE Clinical Case Reports 9 2 32–34 2023-03-01 37056413 10086596 10.1016/j.aace.2022.12.003 इसके लक्षण आमतौर पर धीरे-धीरे और कपटपूर्ण (subtle) तरीके से विकसित होते हैं, जिनमें पेट में दर्द, जठरांत्र संबंधी असामान्यताएं (जैसे मतली या दस्त), कमजोरी और वजन में कमी प्रमुख हैं। कुछ रोगियों में त्वचा के कुछ हिस्सों में कालेपन (हाइपरपिगमेंटेशन) का विकास भी हो सकता है। कुछ विशेष परिस्थितियों में, यह स्थिति अधिवृक्क संकट (Adrenal Crisis) का रूप ले सकती है, जिसमें निम्न रक्तचाप, उल्टी, पीठ के निचले हिस्से में दर्द, और चेतना की हानि जैसे गंभीर लक्षण प्रकट होते हैं। इसके साथ ही रोगी के मूड में परिवर्तन, जैसे चिड़चिड़ापन या अवसाद भी देखने को मिल सकते हैं। यदि लक्षणों की शुरुआत अचानक और तीव्र रूप में होती है, तो यह तीव्र अधिवृक्क विफलता (Acute Adrenal Failure) की ओर संकेत करता है, जो एक नैदानिक आपातकाल होता है और इसमें तत्काल चिकित्सकीय हस्तक्षेप आवश्यक होता है। यह संकट अक्सर किसी शारीरिक तनाव की स्थिति में उत्पन्न हो सकता है, जैसे कि चोट, सर्जरी, या संक्रमण, जब शरीर को अचानक अधिक मात्रा में हार्मोन की आवश्यकता होती है लेकिन अधिवृक्क ग्रंथियाँ उन्हें प्रदान नहीं कर पातीं।Adrenal Insufficiency and Addison's Disease http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/endocrine/adrenal-insufficiency-addisons-disease/Pages/fact-sheet.aspx#prepare National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases 13 March 2016 May 2014 live https://web.archive.org/web/20160313125440/http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/endocrine/adrenal-insufficiency-addisons-disease/Pages/fact-sheet.aspx#prepare 13 March 2016 एडिसन रोग तब उत्पन्न होता है जब अधिवृक्क ग्रंथि स्टेरॉयड हार्मोन कॉर्टिसोल और (कभी-कभी) एल्डोस्टेरोन की पर्याप्त मात्रा का उत्पादन नहीं करती है। यह एक स्वप्रतिरक्षी रोग है, जो कुछ आनुवंशिक रूप से संवेदनशील व्यक्तियों को प्रभावित करता है, जिनमें शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली ने अधिवृक्क ग्रंथियों को लक्षित करना शुरू कर दिया है। हालांकि, कई वयस्क मामलों में इस बीमारी की शुरुआत का स्पष्ट कारण नहीं पता चलता, लेकिन यह कभी-कभी तपेदिक (Tuberculosis) के बाद भी उत्पन्न हो सकता है। Hellesen A, Bratland E The potential role for infections in the pathogenesis of autoimmune Addison's disease Clinical and Experimental Immunology 195 1 52–63 January 2019 30144040 6300649 10.1111/cei.13207 इसके अतिरिक्त, कुछ दवाएँ, सेप्सिस (Sepsis) और दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव भी एडिसन रोग के कारण बन सकते हैं। Adam A Grainger & Allison's Diagnostic Radiology 2014 Elsevier Health Sciences 9780702061288 1031 6 https://books.google.com/books?id=dAmLAwAAQBAJ&pg=PA1031 live https://web.archive.org/web/20160314050303/https://books.google.ca/books?id=dAmLAwAAQBAJ&pg=PA1031 14 March 2016 एडिसन रोग का निदान आमतौर पर रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण और मेडिकल इमेजिंग द्वारा किया जाता है। एडिसन रोग का उपचार मुख्य रूप से अनुपस्थित या कम हार्मोन को प्रतिस्थापित करने पर आधारित होता है। इसमें हाइड्रोकॉर्टिसोन या फ्लूड्रोकोर्टिसोन जैसे सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड का सेवन शामिल है, जो सामान्यत: मौखिक रूप से लिए जाते हैं। Napier C, Pearce SH Current and emerging therapies for Addison's disease Current Opinion in Endocrinology, Diabetes, and Obesity 21 3 147–153 June 2014 24755997 10.1097/med.0000000000000067 https://zenodo.org/record/3429217 2019-10-31 Lippincott Williams & Wilkins Ltd. dead 13732181 https://web.archive.org/web/20191031085253/https://zenodo.org/record/3429217 2019-10-31 इस उपचार के तहत, मरीजों को जीवनभर निरंतर स्टेरॉयड प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है, साथ ही नियमित अनुवर्ती उपचार और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं की निगरानी भी आवश्यक होती है। कुछ व्यक्तियों के लिए उच्च नमक वाला आहार भी सहायक हो सकता है। यदि लक्षण बिगड़ते हैं, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड का इंजेक्शन लगाने की सलाह दी जाती है, और उन्हें हमेशा एक खुराक अपने साथ रखना जरूरी होता है। इसके अतिरिक्त, चीनी डेक्सट्रोज के साथ अंतःशिरा (IV) तरल पदार्थों की बड़ी मात्रा की भी आवश्यकता हो सकती है। यदि उचित उपचार दिया जाता है, तो अधिकांश लोग एक सामान्य जीवन जीने में सक्षम होते हैं और समग्र परिणाम आम तौर पर अनुकूल होते हैं। Rajagopalan SR, Longmore M, Wilkinson IB Mini Oxford handbook of clinical medicine 2006 Oxford University Press Oxford 9780198570714 312 6 https://books.google.com/books?id=wp50CopIa7gC&pg=PT322 live https://web.archive.org/web/20160314051346/https://books.google.ca/books?id=wp50CopIa7gC&pg=PT322 14 March 2016 हालांकि, यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो अधिवृक्क संकट मृत्यु का कारण बन सकता है। एडिसन रोग विकसित दुनिया में लगभग प्रति 100,000 लोगों में से 9 से 14 व्यक्तियों को प्रभावित करता है। Brandão Neto RA, de Carvalho JF Diagnosis and classification of Addison's disease (autoimmune adrenalitis) Autoimmunity Reviews 13 4–5 408–411 2014 24424183 10.1016/j.autrev.2014.01.025 यह रोग सबसे अधिक बार मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में देखा जाता है। इस बीमारी का नाम थॉमस एडिसन के नाम पर रखा गया है, जो एडिनबर्ग मेडिकल स्कूल के स्नातक थे और जिन्होंने 1855 में पहली बार इस स्थिति का वर्णन किया था। Ten S, New M, Maclaren N Clinical review 130: Addison's disease 2001 The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 86 7 2909–2922 July 2001 11443143 10.1210/jcem.86.7.7636 free Rose NR, Mackay IR The autoimmune diseases 2014 Elsevier Science San Diego, CA 9780123849304 605 5 https://books.google.com/books?id=PTMTAAAAQBAJ&pg=PA605 live https://web.archive.org/web/20160314045833/https://books.google.ca/books?id=PTMTAAAAQBAJ&pg=PA605 14 March 2016 संकेत और लक्षण thumb|हाइपरपिग्मेंटेशन जैसा कि एडिसन रोग से पीड़ित एक महिला में देखा गया एडिसन रोग के लक्षण अक्सर कई महीनों में धीरे-धीरे विकसित होते हैं और ये अन्य सामान्य चिकित्सा स्थितियों से मिलते-जुलते हो सकते हैं,Øksnes M, Husebye ES Approach to the patient: Diagnosis of primary adrenal insufficiency in adults J Clin Endocrinol Metab 109 1 269–278 July 2023 37450570 10.1210/clinem/dgad402 259904961 free 10735307 जिससे इसका शीघ्र निदान कठिन हो जाता है। अधिकांश लक्षण अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा सामान्यतः उत्पादित हार्मोन की कमी के कारण उत्पन्न होते हैं। कॉर्टिसोल की कमी से थकान, अस्वस्थता, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, भूख में कमी, वजन घटने और ठंड के प्रति संवेदनशीलता जैसे लक्षण विकसित हो सकते हैं।Hahner S, Ross RJ, Arlt W, Bancos I, Burger-Stritt S, Torpy DJ, Husebye ES, Quinkler M Adrenal insufficiency Nat Rev Dis Primers 7 1 19 March 2021 33707469 10.1038/s41572-021-00252-7 232173232 इसके साथ ही, जठरांत्र संबंधी लक्षण जैसे मतली, पेट में दर्द और उल्टी विशेष रूप से आम होते हैं।Younes N, Bourdeau I, Lacroix A Latent Adrenal Insufficiency: From Concept to Diagnosis Front Endocrinol (Lausanne) 12 720769 2021 34512551 8429826 10.3389/fendo.2021.720769 free एल्डोस्टेरोन की कमी से प्रभावित व्यक्तियों में नमकीन खाद्य पदार्थों की तीव्र इच्छा देखी जा सकती है, साथ ही निम्न रक्तचाप के कारण खड़े होने पर चक्कर आना भी आम है। महिलाओं में, कम डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन (DHEA) के कारण त्वचा में सूखापन और खुजली, बगल और जघन बालों का झड़ना और यौन इच्छा में कमी जैसे लक्षण प्रकट हो सकते हैं। एडिसन रोग से पीड़ित छोटे बच्चों में अपर्याप्त वजन वृद्धि और बार-बार संक्रमण की प्रवृत्ति देखी जा सकती है। इसके अलावा, कम कोर्टिसोल स्तर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) के नियमन में भी हस्तक्षेप करता है, जिससे शरीर में त्वचा और श्लेष्म झिल्लियों का रंग गहरा (काला) हो सकता है, विशेषकर उन क्षेत्रों में जो धूप या घर्षण के नियमित संपर्क में रहते हैं, जैसे कि कोहनियाँ, घुटने या मसूड़े। एडिसन रोग से पीड़ित व्यक्तियों में रक्त परीक्षण के दौरान अक्सर रक्त में सोडियम की कमी (हाइपोनैत्रेमिया) पाई जाती है। इसके अलावा, कई मामलों में रक्त में पोटैशियम का स्तर बढ़ा हुआ (हाइपरकैलेमिया) और कभी-कभी थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन (TSH) का स्तर भी उच्च पाया जाता है।. एडिसन रोग से पीड़ित अधिकांश लोगों में पहले से ही कोई ऑटोइम्यून बीमारी विकसित हो चुकी होती है या होती है। इस रोग के साथ सबसे सामान्य सहवर्ती स्थितियों में ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग शामिल है, जो एडिसन रोग के लगभग 40% मरीजों में पाया जाता है। इसके अलावा, समय से पहले डिम्बग्रंथि विफलता (16%), टाइप 1 मधुमेह (11%), घातक एनीमिया (10%), विटिलिगो (6%) और सीलिएक रोग (2%) भी आम सहवर्ती रोगों में शामिल हैं। जब एडिसन रोग के साथ म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस और हाइपोपैराथायरायडिज्म या दोनों की स्थिति एक साथ होती है, तो इसे ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम टाइप 1 कहा जाता है।https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8466/index Autoimmune polyglandular syndrome type 1 Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program rarediseases.info.nih.gov 26 June 2017 live https://web.archive.org/web/20170412062956/https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8466/index 12 April 2017 वहीं, अगर एडिसन रोग के साथ ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग, टाइप 1 मधुमेह, या दोनों की उपस्थिति होती है, तो इसे ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम टाइप 2 कहा जाता है।https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7611/index Autoimmune polyglandular syndrome type 2 Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program rarediseases.info.nih.gov 26 June 2017 live https://web.archive.org/web/20170413071742/https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7611/index 13 April 2017 अधिवृक्क संकट "एड्रिनल संकट" या "एडिसनियन संकट" लक्षणों का एक ऐसा समूह है जो गंभीर अधिवृक्क अपर्याप्तता (Adrenal Insufficiency) को दर्शाता है। यह संकट उन मामलों में उत्पन्न हो सकता है जहाँ एडिसन रोग का पहले निदान नहीं हुआ होता, या फिर ऐसी किसी रोग प्रक्रिया के कारण जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियों का कार्य अचानक प्रभावित होता है, जैसे कि अधिवृक्क रक्तस्राव (Adrenal Hemorrhage)। इसके अलावा, यह संकट उन व्यक्तियों में भी हो सकता है जो पहले से एडिसन रोग से ग्रस्त हैं और किसी संक्रमण, आघात या अन्य शारीरिक तनाव की स्थिति से गुजर रहे हों। यह एक चिकित्सा आपातकाल और संभावित रूप से जानलेवा स्थिति है, जिसके लिए तत्काल आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है।https://www.lecturio.com/concepts/adrenal-insufficiency-and-addisons-disease/ Adrenal Insufficiency and Addison's Disease The Lecturio Medical Concept Library 27 June 2021 31 March 2022 https://web.archive.org/web/20220331031629/https://www.lecturio.com/concepts/adrenal-insufficiency-and-addisons-disease/ live लक्षणात्मक लक्षण हैं: http://www.endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.htm#symptoms Addison's Disease National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service 26 October 2007 live https://web.archive.org/web/20071028122317/http://www.endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.htm#symptoms 28 October 2007 पैरों, पीठ के निचले हिस्से या पेट में अचानक तेज़ दर्द गंभीर उल्टी और दस्त, जिसके परिणामस्वरूप निर्जलीकरण होता है निम्न रक्तचाप सिंकोप (चेतना और खड़े होने की क्षमता का नुकसान) हाइपोग्लाइसीमिया (रक्त शर्करा का कम स्तर) भ्रम, मनोविकृति, अस्पष्ट भाषण गंभीर सुस्ती हाइपोनेट्रेमिया (रक्त में सोडियम का कम स्तर) हाइपरकेलेमिया (रक्त में पोटेशियम का बढ़ा हुआ स्तर) हाइपरकैल्सीमिया (रक्त में कैल्शियम का बढ़ा हुआ स्तर) ऐंठन बुखार कारण right|thumb|200px|ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के लिए नकारात्मक फीडबैक लूप अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारणों को उस तंत्र के आधार पर वर्गीकृत किया जा सकता है जिसके माध्यम से वे अधिवृक्क ग्रंथियों को अपर्याप्त मात्रा में कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए प्रेरित करते हैं। यह स्थिति आमतौर पर अधिवृक्क प्रांतस्था के नुकसान या विनाश के कारण उत्पन्न होती है, जिससे न केवल ग्लूकोकोर्टिकॉइड (जैसे कोर्टिसोल) बल्कि अक्सर मिनरलोकोर्टिकॉइड (जैसे एल्डोस्टेरोन) हार्मोन की कमी भी हो जाती है। इसके प्रमुख कारणों में शामिल हैं – अधिवृक्क डिसजेनेसिस, जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियाँ विकास के दौरान पूरी तरह नहीं बन पातीं; बिगड़ा हुआ स्टेरॉयडोजेनेसिस, जहाँ ग्रंथियाँ तो मौजूद होती हैं लेकिन वे जैव रासायनिक रूप से कोर्टिसोल का उत्पादन करने में असमर्थ होती हैं; और अधिवृक्क विनाश, जिसमें किसी रोग प्रक्रिया के कारण ग्रंथियों को नुकसान पहुँचता है। ये सभी अवस्थाएँ अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यक्षमता को बाधित कर, शरीर में हार्मोन की कमी उत्पन्न कर देती हैं, जिससे गंभीर स्वास्थ्य समस्याएँ हो सकती हैं। त्वचा का काला पड़ना (हाइपरपिग्मेंटेशन) एडिसन रोग का एक विशिष्ट लक्षण है, जो उन क्षेत्रों में भी देखा जा सकता है जो आमतौर पर सूरज के संपर्क में नहीं आते। यह कालापन मुख्यतः त्वचा की सिलवटों (जैसे हथेलियाँ), निप्पल, और गाल के अंदर की त्वचा (बुक्कल म्यूकोसा) में प्रकट होता है, साथ ही पुराने निशान भी गहरे रंग के हो सकते हैं। यह परिवर्तन इस कारण होता है क्योंकि मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन (MSH) और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) एक ही पूर्ववर्ती अणु से उत्पन्न होते हैं, जिसे प्रो-ओपियोमेलानोकोर्टिन (POMC) कहा जाता है। यह अणु पिट्यूटरी ग्रंथि में बनने के बाद गामा-MSH, ACTH, और बीटा-लिपोट्रोपिन में विभाजित होता है। इसके बाद ACTH स्वयं और आगे विभाजित होकर अल्फा-MSH बनाता है, जो त्वचा में रंजकता बढ़ाने के लिए प्रमुख रूप से जिम्मेदार होता है। हालांकि, द्वितीयक और तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता के मामलों में यह हाइपरपिग्मेंटेशन नहीं देखा जाता, क्योंकि इन स्थितियों में ACTH का अत्यधिक उत्पादन नहीं होता है। अधिवृक्क का विनाश ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस औद्योगिक देशों में एडिसन रोग का सबसे सामान्य कारण है, जो कुल मामलों के लगभग 68% से 94% तक का प्रतिनिधित्व करता है। Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W Diagnosis and management of adrenal insufficiency The Lancet. Diabetes & Endocrinology 3 3 216–226 March 2015 25098712 10.1016/s2213-8587(14)70142-1 http://pure-oai.bham.ac.uk/ws/files/25090445/Irina_Bancos_et_al_Diagnosis_Management_Lancet_Diabetes_Endocrinology_2015_Post_Print.pdf 2023-05-05 2023-05-20 https://web.archive.org/web/20230520140417/http://pure-oai.bham.ac.uk/ws/files/25090445/Irina_Bancos_et_al_Diagnosis_Management_Lancet_Diabetes_Endocrinology_2015_Post_Print.pdf live Dineen R, Thompson CJ, Sherlock M Adrenal crisis: prevention and management in adult patients Therapeutic Advances in Endocrinology and Metabolism 10 2042018819848218 2019-06-13 31223468 6566489 10.1177/2042018819848218 इस स्थिति में अधिवृक्क ग्रंथियों की बाहरी परत यानी एड्रेनल कॉर्टेक्स का विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा किया जाता है, जो 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ नामक एंजाइम के विरुद्ध प्रतिक्रिया करती है। इस ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की पहचान पहली बार वर्ष 1992 में की गई थी।. Winqvist O, Karlsson FA, Kämpe O 21-Hydroxylase, a major autoantigen in idiopathic Addison's disease https://archive.org/details/sim_the-lancet_1992-06-27_339_8809/page/1558 Lancet 339 8809 1559–1562 June 1992 1351548 10.1016/0140-6736(92)91829-W 19666235 यह स्थिति कभी-कभी अलग-थलग रूप से पाई जाती है, लेकिन कई बार यह एक व्यापक ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम (APS टाइप 1 या टाइप 2) का हिस्सा भी हो सकती है। ऐसे मामलों में अन्य हार्मोन-उत्पादक अंग, जैसे कि थायरॉयड और अग्न्याशय, भी प्रभावित हो सकते हैं, जिससे रोग की जटिलता और गंभीरता दोनों बढ़ जाती हैं। Husebye ES, Perheentupa J, Rautemaa R, Kämpe O Clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type I Journal of Internal Medicine 265 5 514–529 May 2009 19382991 10.1111/j.1365-2796.2009.02090.x 205339997 free अधिवृक्क (एड्रेनल) विनाश कुछ विशेष बीमारियों की एक प्रमुख विशेषता हो सकती है। उदाहरणस्वरूप, यह स्थिति एड्रेनोलेकोडिस्ट्रॉफी नामक अनुवांशिक विकार में देखी जाती है। इसके अलावा, जब अधिवृक्क ग्रंथियाँ मेटास्टेसिस का स्थल बन जाती हैं—अर्थात शरीर के अन्य हिस्सों से आए कैंसर कोशिकाएँ, विशेष रूप से फेफड़ों से, अधिवृक्क ग्रंथियों में जम जाती हैं—तब भी इनका विनाश हो सकता है। इसी प्रकार, रक्तस्राव के मामलों में, जैसे कि वाटरहाउस-फ्राइडेरिचसेन सिंड्रोम या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, अधिवृक्क ग्रंथियाँ क्षतिग्रस्त हो सकती हैं। कुछ संक्रमण, विशेष रूप से तपेदिक (ट्यूबरकुलोसिस), हिस्टोप्लास्मोसिस और कोक्सीडियोइडोमाइकोसिस, भी अधिवृक्क ग्रंथियों में गंभीर क्षति पहुंचा सकते हैं। इसके अलावा, एमिलॉयडोसिस में, जब असामान्य प्रोटीन अधिवृक्क ग्रंथियों में जम जाते हैं, तब भी यह ग्रंथियाँ प्रभावित होकर हार्मोन उत्पादन में असमर्थ हो सकती हैं। Addison's Disease Kennedy R http://www.medical-library.net/content/view/570/41/ The Doctors' Medical Library dead https://web.archive.org/web/20130412101933/http://www.medical-library.net/content/view/570/41/ 12 April 2013 10 April 2013 अधिवृक्क अपचयन इस श्रेणी के सभी कारण आनुवंशिक होते हैं और आमतौर पर बहुत दुर्लभ माने जाते हैं। इनमें प्रमुख रूप से SF1 ट्रांसक्रिप्शन फैक्टर में उत्परिवर्तन, DAX-1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होने वाला जन्मजात एड्रेनल हाइपोप्लेसिया, और ACTH रिसेप्टर जीन (या उससे संबंधित जीन जैसे कि ट्रिपल-ए सिंड्रोम या ऑलग्रोव सिंड्रोम) में उत्परिवर्तन शामिल हैं। विशेष रूप से, DAX-1 उत्परिवर्तन कभी-कभी ग्लिसरॉल किनेज की कमी के साथ एक जटिल सिंड्रोम के रूप में कई अन्य लक्षणों के साथ एक साथ प्रकट हो सकता है, जब DAX-1 को कई अन्य जीनों के साथ पूर्ण रूप से हटा दिया जाता है। इस प्रकार के आनुवंशिक विकार अधिवृक्क ग्रंथियों के विकास और कार्य पर गहरा प्रभाव डालते हैं और अक्सर शैशवावस्था या बचपन में प्रकट होते हैं। बिगड़ा हुआ स्टेरॉयडोजेनेसिस कोर्टिसोल के निर्माण के लिए अधिवृक्क (एड्रेनल) ग्रंथियों को कोलेस्ट्रॉल की आवश्यकता होती है, जिसे जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के माध्यम से स्टेरॉयड हार्मोन में परिवर्तित किया जाता है। यदि कोलेस्ट्रॉल की डिलीवरी में बाधा आती है, तो यह प्रक्रिया रुक जाती है। ऐसी बाधाओं के उदाहरणों में स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम और एबेटालिपोप्रोटीनेमिया शामिल हैं। स्टेरॉयड हार्मोन के संश्लेषण में गड़बड़ी के कारण सबसे सामान्य विकार है जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (Congenital Adrenal Hyperplasia - CAH), जो विभिन्न एंजाइमों की कमी के रूपों में प्रकट होता है, जैसे: 21-हाइड्रॉक्सिलेज, 17α-हाइड्रॉक्सिलेज, 11β-हाइड्रॉक्सिलेज, और 3β-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी। इसके अतिरिक्त, StAR प्रोटीन की कमी और माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए उत्परिवर्तन से उत्पन्न लिपोइड CAH भी स्टेरॉयड निर्माण को बाधित कर सकता है। कुछ दवाएं भी इस प्रक्रिया को प्रभावित करती हैं, जैसे कि केटोकोनाज़ोल, जो स्टेरॉयड संश्लेषण एंजाइमों में हस्तक्षेप करता है, और रिफैम्पिसिन तथा फ़िनाइटोइन, जो यकृत में हार्मोन के सामान्य टूटने की दर को बढ़ा देते हैं। ये सभी कारक शरीर में हार्मोन की कमी उत्पन्न कर सकते हैं और अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बन सकते हैं। निदान विचारोत्तेजक विशेषताएँ एडिसन रोग से पीड़ित व्यक्तियों की नियमित प्रयोगशाला जांच में कई विशेष असामान्यताएँ देखी जा सकती हैं। इनमें सबसे सामान्य है निम्न रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया), जो विशेष रूप से बच्चों में गंभीर हो सकता है, क्योंकि ग्लूकोकोर्टिकोइड हार्मोन के ग्लूकोज उत्प्रेरण (ग्लूकोजेनिक) प्रभाव की कमी होती है। इसके अतिरिक्त, निम्न रक्त सोडियम (हाइपोनेट्रेमिया) देखा जाता है, जो एल्डोस्टेरोन की कमी, कोर्टिसोल की अनुपस्थिति में गुर्दों की जल उत्सर्जन क्षमता की कमी, और कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन (CRH) द्वारा एंटीडायुरेटिक हार्मोन (ADH) के स्राव को बढ़ावा देने के कारण होता है। इसके विपरीत, उच्च रक्त पोटेशियम (हाइपरकलेमिया) एल्डोस्टेरोन की कमी का सीधा परिणाम होता है, क्योंकि यह हार्मोन सामान्य रूप से पोटेशियम को मूत्र के माध्यम से बाहर निकालने में मदद करता है। इसके अलावा, रक्त जांच में अक्सर ईोसिनोफिलिया और लिम्फोसाइटोसिस पाई जाती है, जो दो प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं (WBCs) की संख्या में वृद्धि को दर्शाती हैं। एक और आम प्रयोगशाला निष्कर्ष है मेटाबोलिक एसिडोसिस, जो रक्त में अम्लता की वृद्धि को दर्शाता है। यह एल्डोस्टेरोन की कमी के कारण होता है, क्योंकि यह हार्मोन गुर्दे की दूरस्थ नलिका (Distal Tubule) में सोडियम के पुनः अवशोषण और हाइड्रोजन आयनों (H⁺) के स्राव में सहायक होता है। एल्डोस्टेरोन की अनुपस्थिति से सोडियम मूत्र में नष्ट होता है और रक्त में अम्लता (H⁺) बढ़ जाती है, जिससे एसिडोसिस उत्पन्न होता है। परीक्षण thumb|कोर्टिसोल thumb|एल्डोस्टेरोन एडिसन रोग के संदिग्ध मामलों के निदान के लिए एक विशेष परीक्षण किया जाता है, जिसे ACTH उत्तेजना परीक्षण या सिनेक्टेन परीक्षण कहा जाता है। इस परीक्षण में सिंथेटिक पिट्यूटरी ACTH हार्मोन टेट्राकोसैक्टाइड का उपयोग किया जाता है, और यदि इसके प्रशासन के बाद भी एड्रेनल हार्मोन (विशेष रूप से कोर्टिसोल) का स्तर कम बना रहता है, तो यह एड्रेनल अपर्याप्तता की पुष्टि करता है। इस परीक्षण के दो प्रकार होते हैं—लघु (शॉर्ट) और दीर्घ (लॉन्ग) परीक्षण। यह उल्लेखनीय है कि डेक्सामेथासोन इस परीक्षण में क्रॉस-रिएक्ट नहीं करता, इसलिए परीक्षण के दौरान इसे बिना बाधा के दिया जा सकता है। Dorin RI, Qualls CR, Crapo LM Diagnosis of adrenal insufficiency https://archive.org/details/sim_annals-of-internal-medicine_2003-08-05_139_3/page/n71 Annals of Internal Medicine 139 3 194–204 August 2003 12899587 10.7326/0003-4819-139-3-200308050-00017 Holt EH ACTH (cosyntropin) stimulation test 2008 https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003696.htm MedLine Plus U.S. National Library of Medicine 2021-06-27 2016-07-05 https://web.archive.org/web/20160705060035/https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003696.htm live लघु परीक्षण के अंतर्गत, रोगी को 250 माइक्रोग्राम टेट्राकोसैक्टाइड इंट्रामस्क्युलर (IM) या इंट्रावेनस (IV) रूप में दिया जाता है। इसके बाद एक घंटे के भीतर प्लाज्मा कोर्टिसोल के स्तर की जाँच की जाती है। यदि कोर्टिसोल का स्तर 170 एनएमओएल/एल से ऊपर पहुँचता है और प्रारंभिक स्तर से बढ़कर कम से कम 690 एनएमओएल/एल हो जाता है (या न्यूनतम 330 एनएमओएल/एल की वृद्धि दिखाता है), तो एड्रेनल विफलता को नकारा जा सकता है। लेकिन यदि लघु परीक्षण असामान्य पाया जाता है, तो यह स्पष्ट करने के लिए कि कारण प्राथमिक एड्रेनल अपर्याप्तता है या द्वितीयक एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता, एक दीर्घ परीक्षण किया जाता है, जिसमें ACTH को लंबी अवधि तक दिया जाता है और शरीर की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन किया जाता है।2021-07-14 Addison's Disease https://wasiclinic.com/en/addisons-disease/ 2022-05-27 wasiclinic en-US January 2024 InternetArchiveBot yes लंबे ACTH उत्तेजना परीक्षण में, रोगी को 1 मिलीग्राम टेट्राकोसैक्टाइड इंट्रामस्क्युलर रूप में दिया जाता है, और इसके बाद 1, 4, 8 और 24 घंटे पर रक्त के नमूने लिए जाते हैं ताकि प्लाज्मा कोर्टिसोल स्तर की निगरानी की जा सके। सामान्य परिस्थितियों में, कोर्टिसोल स्तर 4 घंटे के भीतर 1,000 एनएमओएल/एल तक पहुंच जाना चाहिए। यदि सभी चरणों में कोर्टिसोल स्तर कम रहता है, तो यह प्राथमिक एडिसन रोग को दर्शाता है। जबकि यदि प्रतिक्रिया धीमी लेकिन अंततः सामान्य हो जाती है, तो यह द्वितीयक कॉर्टिकोएड्रेनल अपर्याप्तता का संकेत हो सकता है। हाइपोएड्रेनालिज्म के विभिन्न कारणों को स्पष्ट रूप से पहचानने के लिए अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता होती है, जिसमें रेनिन और ACTH के स्तर की माप, तथा मेडिकल इमेजिंग (जैसे अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन या एमआरआई) शामिल हैं। इसके अतिरिक्त, एड्रेनोलेकोडिस्ट्रॉफी और इसका हल्का रूप एड्रेनोमाईलोन्यूरोपैथी—जो कि तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ एड्रेनल अपर्याप्तता का कारण बनते हैं—को भी पुरुष रोगियों में इडियोपैथिक एडिसन रोग के संभावित कारण के रूप में पहचाना गया है। माना जाता है कि इन बीमारियों की वजह से एड्रेनल अपर्याप्तता लगभग 35% पुरुषों में होती है जिनमें अन्य स्पष्ट कारण मौजूद नहीं होते। इसलिए, ऐसे किसी भी पुरुष में, जिसमें एड्रेनल अपर्याप्तता का निदान किया गया हो, एड्रेनोलेकोडिस्ट्रॉफी को विभेदक निदान में अवश्य शामिल किया जाना चाहिए। इस स्थिति की पुष्टि रक्त परीक्षण के माध्यम से की जाती है, जो बहुत लंबी श्रृंखला वाले फैटी एसिड की उपस्थिति का पता लगाते हैं। Laureti S, Casucci G, Santeusanio F, Angeletti G, Aubourg P, Brunetti P X-linked adrenoleukodystrophy is a frequent cause of idiopathic Addison's disease in young adult male patients The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 81 2 470–474 February 1996 8636252 10.1210/jcem.81.2.8636252 free इलाज रखरखाव एडिसन रोग के उपचार का मुख्य उद्देश्य शरीर में अनुपस्थित कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन हार्मोन की पूर्ति करना होता है। कोर्टिसोल की पूर्ति के लिए आमतौर पर हाइड्रोकार्टिसोन गोलियों का उपयोग किया जाता है, या वैकल्पिक रूप से प्रेडनिसोन दी जाती है, जिसकी खुराक इस तरह तय की जाती है कि यह कोर्टिसोल की प्राकृतिक सांद्रता की नकल करे। कुछ मामलों में, समान ग्लूकोकार्टिकोइड प्रभाव प्राप्त करने के लिए हाइड्रोकार्टिसोन के बराबर एक-चौथाई मात्रा में प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जा सकता है। यह उपचार आमतौर पर आजीवन जारी रहता है। एल्डोस्टेरोन की कमी की पूर्ति के लिए फ्लूड्रोकोर्टिसोन दिया जाता है, जो शरीर के जल और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को बनाए रखने में मदद करता है। रोगियों को यह सलाह दी जाती है कि वे आपातकालीन चिकित्सा कर्मियों के लिए आवश्यक जानकारी हमेशा अपने साथ रखें, जैसे कि मेडिकअलर्ट ब्रेसलेट या सूचना कार्ड, जिससे किसी आपात स्थिति में उन्हें सही उपचार मिल सके। Quinkler M, Dahlqvist P, Husebye ES, Kämpe O A European Emergency Card for adrenal insufficiency can save lives European Journal of Internal Medicine 26 1 75–76 January 2015 25498511 10.1016/j.ejim.2014.11.006 Michels A, Michels N Addison disease: early detection and treatment principles American Family Physician 89 7 563–568 April 2014 24695602 http://www.aafp.org/afp/2014/0401/p563.html live https://web.archive.org/web/20150905194421/http://www.aafp.org/afp/2014/0401/p563.html 5 September 2015 इसके अलावा, रोगियों को सुई, सिरिंज, और हाइड्रोकार्टिसोन इंजेक्शन जैसी आपातकालीन दवाएं साथ रखने की सलाह दी जाती है, ताकि गंभीर संकट के समय तत्काल उपयोग किया जा सके। बीमारी, सर्जरी, या दंत चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान, कोर्टिसोल की खुराक को अस्थायी रूप से बढ़ाना आवश्यक होता है, क्योंकि शरीर को तनाव से निपटने के लिए अधिक हार्मोन की आवश्यकता होती है। यदि रोगी को गंभीर संक्रमण, उल्टी, या दस्त हो, तो यह स्थिति एड्रेनल संकट का कारण बन सकती है और तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। विशेष रूप से उल्टी करने वाले रोगी को मौखिक दवा के स्थान पर हाइड्रोकार्टिसोन का इंजेक्शन दिया जाना चाहिए। White K What to do in an emergency – Addisonian crisis http://www.addisons.org.uk/info/emergency/page2.html Addison's Disease Self Help Group 28 July 2004 28 January 2013 4 March 2016 https://web.archive.org/web/20160304033716/http://www.addisons.org.uk/info/emergency/page2.html dead एडिसन रोग से पीड़ित लोगों को उपचार के साथ-साथ आहार संबंधी समायोजन से भी लाभ मिल सकता है। जिन लोगों में एल्डोस्टेरोन का स्तर कम होता है, उन्हें अक्सर उच्च सोडियम आहार लेने की सलाह दी जाती है, जिससे शरीर में नमक और पानी का संतुलन बनाए रखने में मदद मिलती है। इसके अतिरिक्त, चूंकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का लंबे समय तक सेवन ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डियों के कमजोर होने) से जुड़ा हुआ है, इसलिए कैल्शियम और विटामिन D की पर्याप्त मात्रा का सेवन हड्डियों के स्वास्थ्य के लिए आवश्यक हो जाता है।Eating, Diet, and Nutrition for Adrenal Insufficiency & Addison's Disease NIDDK https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/adrenal-insufficiency-addisons-disease/eating-diet-nutrition 2020-12-03 National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases en-US 2021-01-09 https://web.archive.org/web/20210109222011/https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/adrenal-insufficiency-addisons-disease/eating-diet-nutrition live कैल्शियम के अच्छे स्रोतों में डेयरी उत्पाद (जैसे दूध, दही, पनीर), पत्तेदार हरी सब्जियाँ, और फोर्टिफाइड आटा (जिसमें अतिरिक्त पोषक तत्व मिलाए गए हों) शामिल हैं।2024-06-17 Office of Dietary Supplements - Calcium https://ods.od.nih.gov/factsheets/Calcium-HealthProfessional/ ods.od.nih.gov 2018-03-17 https://web.archive.org/web/20180317073525/https://ods.od.nih.gov/factsheets/Calcium-HealthProfessional/ live वहीं, विटामिन D मुख्यतः सूरज की रोशनी, तैलीय मछली, लाल मांस, और अंडे की जर्दी से प्राप्त किया जा सकता है। हालांकि, आहार के ज़रिये पर्याप्त विटामिन D प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता, इसलिए पूरक (सप्लीमेंट्स) का सेवन भी एक उपयोगी विकल्प हो सकता है। समग्र रूप से, इन आहार उपायों का उद्देश्य स्टेरॉयड उपचार के दुष्प्रभावों को कम करना और रोगियों को एक स्वस्थ, संतुलित जीवन बनाए रखने में मदद करना होता है।2024-06-17 Office of Dietary Supplements - Vitamin D https://ods.od.nih.gov/factsheets/VitaminD-HealthProfessional/ ods.od.nih.gov 2021-04-09 https://web.archive.org/web/20210409043137/https://ods.od.nih.gov/factsheets/VitaminD-HealthProfessional/ live स्वास्थ्य संकट एडिसन संकट जैसी आपातकालीन स्थितियों में, मानक चिकित्सा में त्वरित रूप से ग्लूकोकोर्टिकोइड्स का अंतःशिरा (IV) इंजेक्शन और डेक्सट्रोज (ग्लूकोज) के साथ बड़ी मात्रा में अंतःशिरा खारा घोल (IV सलाइन) दिया जाता है। यह उपचार आमतौर पर रोगी की स्थिति में तेजी से सुधार लाता है। यदि किसी कारणवश अंतःशिरा पहुंच तुरंत उपलब्ध नहीं हो, तो अस्थायी रूप से ग्लूकोकोर्टिकोइड्स का इंट्रामस्क्युलर (IM) इंजेक्शन उपयोग में लाया जा सकता है। एक बार जब रोगी मुंह से तरल पदार्थ और दवाएं निगलने में सक्षम हो जाता है, तो ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है जब तक कि उसे रखरखाव खुराक (maintenance dose) पर स्थिर न किया जाए। यदि रोगी में एल्डोस्टेरोन की कमी भी पाई जाती है, तो उसकी लंबी अवधि की रखरखाव चिकित्सा में फ्लूड्रोकोर्टिसोन एसीटेट की मौखिक खुराक को भी शामिल किया जाता है। http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.htm Adrenal Insufficiency and Addison's Disease National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service 26 November 2010 live https://web.archive.org/web/20110426030100/http://www.endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.htm 26 April 2011 यह समग्र उपचार योजना जीवन रक्षक होती है और रोगी को दीर्घकालिक स्थिरता प्रदान करती है। रोग का निदान एडिसन रोग के उपचार के बाद आमतौर पर रोग का परिणाम अच्छा होता है और अधिकांश लोग अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जीने की उम्मीद कर सकते हैं। हालांकि, रोगियों को एडिसन संकट के लक्षणों के प्रति हमेशा सतर्क रहना चाहिए, विशेषकर जब शरीर किसी तनाव की स्थिति में हो, जैसे कि कठोर व्यायाम, बीमारी, या शल्य चिकित्सा। ऐसी परिस्थितियों में इंट्रावीनस ग्लूकोकोर्टिकोइड इंजेक्शन के साथ आपातकालीन उपचार की आवश्यकता पड़ सकती है।http://www.nhs.uk/Conditions/Addisons-disease/Pages/Treatment.aspx Addison's disease – Treatment NHS Choices 8 October 2016 live https://web.archive.org/web/20161009184815/http://www.nhs.uk/Conditions/Addisons-disease/Pages/Treatment.aspx 9 October 2016 हालाँकि जीवन प्रत्याशा सामान्य के क़रीब हो सकती है, लेकिन एडिसन रोग से पीड़ित व्यक्तियों की मृत्यु दर सामान्य जनसंख्या की तुलना में दोगुनी से अधिक पाई गई है। Bergthorsdottir R, Leonsson-Zachrisson M, Odén A, Johannsson G Premature mortality in patients with Addison's disease: a population-based study The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 91 12 4849–4853 December 2006 16968806 10.1210/jc.2006-0076 free विशेषकर एडिसन रोग और मधुमेह मेलिटस दोनों से ग्रसित व्यक्तियों की मृत्यु दर सिर्फ मधुमेह से पीड़ित व्यक्तियों की तुलना में लगभग चार गुना अधिक होती है।Chantzichristos D, Persson A, Eliasson B, Miftaraj M, Franzén S, Bergthorsdottir R, Gudbjörnsdottir S, Svensson AM, Johannsson G https://endo.confex.com/endo/2016endo/webprogram/Paper25640.html Cushing Syndrome and Primary Adrenal Disorders 1 April 2016 Endocrine Society Meeting Abstracts Patients with Diabetes Mellitus Diagnosed with Addison´s Disease Have a Markedly Increased Additional Risk of Death 9 June 2021 9 June 2021 https://web.archive.org/web/20210609211508/https://endo.confex.com/endo/2016endo/webprogram/Paper25640.html dead मृत्यु दर का जोखिम अनुपात पुरुषों में 2.19 और महिलाओं में 2.86 है। मृत्यु के प्रमुख कारणों में हृदय रोग, संक्रामक रोग, और घातक ट्यूमर शामिल हैं। इसके अतिरिक्त, हाल के अध्ययनों में यह भी पाया गया है कि एडिसन रोग से ग्रस्त लोगों में ऑस्टियोपोरोटिक फ्रैक्चर (हड्डी टूटने) का जोखिम अधिक होता है। साथ ही, काम करने की क्षमता में गिरावट, बीमार छुट्टी और विकलांगता पेंशन जैसी सामाजिक और व्यावसायिक समस्याएँ भी आम हो सकती हैं। इसलिए, बीमारी के सफल प्रबंधन के लिए केवल चिकित्सा नहीं, बल्कि समग्र जीवनशैली और मनोवैज्ञानिक समर्थन भी आवश्यक होता है।Stergianos Stavros Spelman Tim Eriksson Daniel Öster Sara Björnsdottir Sigridur Kämpe Olle Skov Jakob Bensing Sophie Increased risk of osteoporotic fractures and osteoporosis in patients with Addison's disease in Sweden: A nationwide population‐based cohort study Journal of Internal Medicine 6 April 2025 10.1111/joim.20085 free 12033000 Stergianos Stavros Everhov Åsa H Söderling Jonas Bergthorsdottir Ragnhildur Wahlberg Jeanette Skov Jakob Bensing Sophie Income and work loss in patients with Addison's disease: a nationwide population-based study European Journal of Endocrinology 3 March 2025 192 3 170–179 10.1093/ejendo/lvaf022 महामारी-विज्ञान एडिसन रोग मानव आबादी में एक दुर्लभ अंतःस्रावी विकार है, जिसकी आवृत्ति दर का अनुमान कभी-कभी 100,000 में से एक व्यक्ति तक लगाया जाता है। http://www.medicinenet.com/addison_disease/article.htm Addison Disease MedicineNet 25 July 2007 https://web.archive.org/web/20070624044454/http://www.medicinenet.com/addison_disease/article.htm 24 June 2007 live अन्य स्रोतों के अनुसार, इसकी दर प्रति मिलियन जनसंख्या पर 40 से 144 मामलों तक हो सकती है, जो इसे 1/25,000 से लेकर 1/7,000 लोगों तक संभावित रूप से प्रभावित करने वाला रोग बनाता है।http://www.emedicine.com/med/topic42.htm eMedicine Addison Disease Odeke S 25 July 2007 https://web.archive.org/web/20070707033739/http://www.emedicine.com/med/topic42.htm 7 July 2007 live2018-06-22 Addison's disease https://www.nhs.uk/conditions/addisons-disease/ 2020-10-14 nhs.uk 2020-10-02 https://web.archive.org/web/20201002152346/https://www.nhs.uk/conditions/addisons-disease/ live यह बीमारी किसी भी उम्र, लिंग या जातीयता के व्यक्ति को प्रभावित कर सकती है, हालांकि यह प्रायः 30 से 50 वर्ष की आयु के वयस्कों में देखने को मिलती है।Autoimmune Diseases of the Endocrine System https://archive.org/details/isbn_0849368499 Volpé R 1990 CRC Press 978-0-8493-6849-3 299 अब तक किए गए अनुसंधानों में जातीयता के आधार पर कोई विशेष पूर्वाग्रह (bias) नहीं पाया गया है। एडिसन रोग के मामलों में से लगभग 70% का संबंध एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से होता है, जिसमें शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली अधिवृक्क प्रांतस्था पर हमला कर देती है और उसे क्षतिग्रस्त कर देती है, जिससे आवश्यक हार्मोन का उत्पादन रुक जाता है। यह तथ्य रोग की आनुवंशिक और प्रतिरक्षा-आधारित प्रकृति को दर्शाता है, जिससे समय पर पहचान और उपचार की आवश्यकता और भी बढ़ जाती है। इतिहास एडिसन रोग का नाम ब्रिटिश चिकित्सक थॉमस एडिसन के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने पहली बार 1855 में अपनी पुस्तक "ऑन द कॉन्स्टीट्यूशनल एंड लोकल इफेक्ट्स ऑफ डिजीज ऑफ द सुप्रारेनल कैप्सूल्स" में इस स्थिति का वर्णन किया था। Addison T Thomas Addison On The Constitutional And Local Effects Of Disease Of The Supra-Renal Capsules http://www.wehner.org/addison/x1.htm Samuel Highley London 1855 usurped https://web.archive.org/web/20050414034113/http://www.wehner.org/addison/x1.htm 14 April 2005 Bancos Irina Hahner Stefanie Tomlinson Jeremy Arlt Wiebke 2014-08-03 Diagnosis and management of adrenal insufficiency https://doi.org/10.1016/S2213-8587(14)70142-1 The Lancet Diabetes & Endocrinology 3 3 216–226 10.1016/s2213-8587(14)70142-1 25098712 2213-8587 2023-04-22 2024-07-01 https://web.archive.org/web/20240701041944/https://www.thelancet.com/journals/landia/article/PIIS2213-8587(14)70142-1/abstract live subscription उन्होंने इसे मूल रूप से "मेलास्मा सुप्रारेनल" के रूप में संदर्भित किया, लेकिन बाद में चिकित्सा समुदाय ने उनके सम्मान में इस बीमारी को "एडिसन रोग" नाम दे दिया।https://books.google.com/books?id=9FYCAAAAYAAJ&pg=PA281 Physician and Surgeon 1885 Keating & Bryant 2020-08-18 2024-07-01 https://web.archive.org/web/20240701041905/https://books.google.com/books?id=9FYCAAAAYAAJ&pg=PA281#v=onepage&q&f=false live थॉमस एडिसन द्वारा अध्ययन किए गए सभी छह रोगियों में अधिवृक्क तपेदिक (tuberculosis) था, जो उस समय इस स्थिति का एक सामान्य कारण था। Patnaik MM, Deshpande AK Diagnosis--Addison's disease secondary to tuberculosis of the adrenal glands Clinical Medicine & Research 6 1 29 May 2008 18591375 2442022 10.3121/cmr.2007.754a हालांकि, "एडिसन रोग" शब्द किसी विशेष अंतर्निहित कारण को इंगित नहीं करता, बल्कि इसका उपयोग अधिवृक्क ग्रंथियों की विफलता से उत्पन्न लक्षणों के लिए किया जाता है। शुरुआती दौर में इस स्थिति को अधिवृक्क ग्रंथियों से जुड़े एनीमिया के रूप में देखा गया था, क्योंकि उस समय अधिवृक्क ग्रंथियों, जिन्हें उस समय "सुप्रारेनल कैप्सूल्स" कहा जाता था, के कार्यों की जानकारी बहुत सीमित थी। एडिसन का मोनोग्राफ उस समय अद्वितीय चिकित्सा अवलोकन और योगदान का उदाहरण बन गया। Bishop PM The history of the discovery of Addison's disease Proceedings of the Royal Society of Medicine 43 1 35–42 January 1950 15409948 2081266 10.1177/003591575004300105 जैसे-जैसे अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यप्रणाली की बेहतर समझ विकसित हुई, एडिसन का काम एक प्रेरणादायक चिकित्सा दस्तावेज के रूप में स्थापित हुआ। इतिहास में तपेदिक एक समय में एडिसन रोग और तीव्र अधिवृक्क विफलता का प्रमुख कारण हुआ करता था, और यह आज भी कई विकासशील देशों में एक सामान्य कारण बना हुआ है। इस बीमारी के सबसे प्रसिद्ध ज्ञात रोगियों में से एक थे अमेरिकी राष्ट्रपति जॉन एफ. कैनेडी, जो अपने जीवन भर एडिसन रोग से पीड़ित रहे। उनके चेहरे की थकावट और त्वचा की हाइपरपिग्मेंटेशन जैसी समस्याएं, विशेष रूप से उनके राष्ट्रपति कार्यकाल के दौरान, इस बीमारी से संबंधित जानी जाती हैं। अन्य जानवर हाइपोएड्रेनोकॉर्टिसिज्म, जिसे एडिसन रोग भी कहा जाता है, कुत्तों में अपेक्षाकृत दुर्लभ है, Klein SC, Peterson ME Canine hypoadrenocorticism: part I The Canadian Veterinary Journal 51 1 63–69 January 2010 20357943 2797351 और बिल्लियों में तो अत्यंत ही दुर्लभ होता है — अब तक दुनिया भर में केवल 40 से भी कम बिल्लियों में इसके मामलों की पहचान हुई है, पहला मामला 1983 में दर्ज किया गया था। Drobatz KJ, Costello MF Feline Emergency & Critical Care Medicinem Ames, Iowa Blackwell Publ 2010 422–424 Tofte KL Norsworthy GD The Feline Patient 2018 John Wiley & Sons 9781119269038 324 Chapter 111. Hypoadrenocorticism इसके कुछ अपवाद स्वरूप, एक ग्रे सीलStringfield CE, Garne M, Holshuh HJ Addison's disease in a gray seal (Halichoerus grypus) https://www.vin.com/doc/?id=3980844 International Association for Aquatic Animal Medicine Proceedings 2000 2018-08-25 2021-08-27 https://web.archive.org/web/20210827205432/https://www.vin.com/apputil/content/defaultadv1.aspx?id=3980844&pid=11125& live , एक लाल पांडाSohn P Endangered red panda dies at Chattanooga Zoo https://www.timesfreepress.com/news/news/story/2012/feb/10/endangered-red-panda-dies-at-zoo/70356/ 25 August 2018 Times Free Press 10 February 2012 26 August 2018 https://web.archive.org/web/20180826005030/https://www.timesfreepress.com/news/news/story/2012/feb/10/endangered-red-panda-dies-at-zoo/70356/ live , एक उड़ने वाली लोमड़ी Brock AP, Hall NH, Cooke KL, Reese DJ, Emerson JA, Wellehan JF Diagnosis and management of atypical hypoadrenocorticism in a variable flying fox (Pteropus hypomelanus) Journal of Zoo and Wildlife Medicine 44 2 517–519 June 2013 23805580 10.1638/2012-0276R2.1 38918707 और एक सुस्ती में भी इस स्थिति की जानकारी दी गई है। Kline S, Rooker L, Nobrega-Lee M, Guthrie A Hypoadrenocorticism (Addison's disease) in a Hoffmann's two-toed sloth (Choloepus hoffmanni) Journal of Zoo and Wildlife Medicine 46 1 171–174 March 2015 25831596 10.1638/2014-0003R2.1 20775341 कुत्तों में यह रोग कई नस्लों में पाया गया है, और इसके लक्षण अक्सर अस्पष्ट होते हैं जो समय-समय पर बढ़ते और घटते रहते हैं। यह लक्षणों की अनिश्चितता बीमारी की पहचान में देरी का कारण बनती है। Scott-Moncrieff JC Feldman EC, Nelson RW, Reusch CE, Scott-Moncrieff JC Canine and Feline Endocrinology https://archive.org/details/caninefelineendo0000feld_h2e5 2015 Saunders Elsevier 978-1-4557-4456-5 485–520 4th Chapter 12: Hypoadrenocorticism मादा कुत्तों में नर कुत्तों की तुलना में इसका प्रभाव थोड़ा अधिक देखा गया है Boag AM, Catchpole B A review of the genetics of hypoadrenocorticism Topics in Companion Animal Medicine 29 4 96–101 December 2014 25813849 10.1053/j.tcam.2015.01.001 http://researchonline.rvc.ac.uk/id/eprint/9838/ 2023-01-03 2022-09-28 https://web.archive.org/web/20220928064001/https://researchonline.rvc.ac.uk/id/eprint/9838/ live , हालाँकि यह सभी नस्लों में लागू नहीं होता। यह रोग आमतौर पर युवा से मध्यम आयु वर्ग के कुत्तों में पाया जाता है, लेकिन किसी भी कुत्ते में यह 4 महीने से लेकर 14 साल की उम्र तक कभी भी हो सकता है। इस रोग के उपचार में कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन जैसे आवश्यक हार्मोन को कृत्रिम रूप से देना शामिल होता है Lathan P, Thompson AL Management of hypoadrenocorticism (Addison's disease) in dogs Veterinary Medicine: Research and Reports 9 1–10 2018 30050862 6055912 10.2147/VMRR.S125617 free , जो कुत्ता स्वयं नहीं बना पाता। उपचार के दो प्रमुख विकल्प हैं: पहला, फ़्लुड्रोकोर्टिसोन के साथ रोज़ाना दवा देना और दूसरा, डेसॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन पिवेलेट (DOCP) का मासिक इंजेक्शन देना और साथ में प्रेडनिसोन जैसी ग्लूकोकार्टिकॉइड की दैनिक खुराक देना। उपचार के दौरान खुराक को सटीक स्तर पर लाने के लिए कई बार फॉलो-अप रक्त परीक्षणों की आवश्यकता होती है। यदि दवाएँ अनुचित खुराक पर दी जाती हैं तो वे अत्यधिक प्यास और पेशाब जैसी समस्याएँ पैदा कर सकती हैं। तनावपूर्ण स्थितियों जैसे कि बोर्डिंग केनेल में रहने के दौरान, कुत्तों को प्रेडनिसोन की अतिरिक्त खुराक की आवश्यकता हो सकती है। इस रोग का उपचार आजीवन चलता है, लेकिन यदि ठीक से प्रबंधित किया जाए तो रोग का निदान बहुत सकारात्मक होता है। मिशिगन स्टेट यूनिवर्सिटी द्वारा एक अध्ययन में यह दिखाया गया है कि सबसे कम प्रभावी सुरक्षित खुराक को धीरे-धीरे निर्धारित किया जाना चाहिए ताकि कोई संकट न उत्पन्न हो। दवाओं को कभी भी अचानक बंद नहीं करना चाहिए क्योंकि इससे गंभीर चिकित्सा जटिलताएँ हो सकती हैं। बिल्लियों में भी यह रोग पाया जा सकता है, लेकिन बहुत ही दुर्लभ है और यह सामान्यतः ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है। इस स्थिति के निदान के लिए ACTH उत्तेजना परीक्षण का उपयोग किया जाता है।https://vcahospitals.com/know-your-pet/addisons-disease-in-cats Addison's Disease in Cats | VCA Animal Hospitals 2024-10-31 2024-08-04 https://web.archive.org/web/20240804080508/https://vcahospitals.com/know-your-pet/addisons-disease-in-cats live सन्दर्भ श्रेणी:पाचन रोग श्रेणी:पाचन तंत्र रोग