पोरफाइरिया

thumb|पोरफाइरिया से पीड़ित एक मरीज़ पोरफाइरिया विकारों का एक समूह है जिसमें पोर्फिरिन नामक पदार्थ शरीर में जमा हो जाते हैं जो त्वचा या तंत्रिका तंत्र पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं।Porphyria: MedlinePlus Genetics https://medlineplus.gov/genetics/condition/porphyria/ medlineplus.gov 29 जून 2026 en तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले प्रकारों को तीव्र पोरफाइरिया के रूप में भी जाना जाता है और इसके लक्षण तेजी से शुरू होते हैं और इसकी अवधि कम होती है। इसके लक्षणों में पेट दर्द, सीने में दर्द, उल्टी, भ्रम, कब्ज, बुखार, उच्च रक्तचाप और उच्च हृदय गति शामिल हैं।Porphyria https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/porphyria National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases 29 जून 2026 संकेत और लक्षण पोरफाइरिया मुख्य रूप से तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती हैं जिसके परिणामस्वरूप समय-समय पर गंभीर संकट की स्थिति पैदा होती है जिसे तेज़ दौरे कहा जाता है। इसका प्रमुख लक्षण पेट दर्द है जिसके साथ अक्सर उल्टी, उच्च रक्तचाप और हृदयक्षिप्रता (असामान्य रूप से तेज़ हृदय गति) भी होता है।Stein Penelope E. Badminton Michael N. Rees David C. Update review of the acute porphyrias British Journal of Haematology 2017 176 4 527–538 10.1111/bjh.14459 https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14459 29 जून 2026 en 1365-2141 परीक्षण पोरफाइरिया का परीक्षण रक्त, मूत्र और मल के जैव रासायनिक विश्लेषण के माध्यम से किया जाता है। सामान्य तौर पर यदि तीव्र पोरफाइरिया का संदेह होता है तो पोर्फोबिलिनोजेन (पीबीजी) का मूत्र आकलन पहला कदम होता है। सामान्य तौर पर परीक्षण में रक्त, मल और मूत्र के नमूनों को संदर्भ प्रयोगशाला में भेजना शामिल होता है। उपचार इसका उपचार पोरफाइरिया के प्रकार और व्यक्ति के लक्षणों पर निर्भर करता है। त्वचा के पोरफाइरिया के इलाज में आम तौर पर धूप से बचना शामिल होता है जबकि तीव्र पोरफाइरिया के उपचार में नसों के ज़रिए हीम या ग्लूकोज़ का घोल देना शामिल हो सकता है। जरूरत पड़ने पर कभी यकृत प्रत्यारोपण भी किया जा सकता है। सन्दर्भ श्रेणी:तंत्रिका तंत्र श्रेणी:रोग